Fibrózní dysplazie

Vláknité dysplazie - systemická kosterní léze, která je klasifikována jako nádorových onemocnění, ale to není pravda kostní nádory. To vyplývá z nesprávného vývoje osteogenní mesenchymálních (tkáně, ze které je vytvořen kost v následujícím textu). Příznaky obvykle zjištěn v dětství, ale možná opožděný start. V literatuře jsou popsány případy, kdy monoossalnaya vláknité dysplazie poprvé diagnostikována u lidí v důchodovém věku. Ženy trpí častěji než muži. Možná degenerace do benigní nádor-malignity je vzácná.

Nemoc byla poprvé popsána v první polovině 20. století. V roce 1927 ruský chirurg Braytsov udělal zprávu o klinických, radiologických a mikroskopické známky fokální fibrotické degenerace kostí. V roce 1937, Albright popsáno multifokální vláknité dysplazie, v kombinaci s endokrinními poruchami a charakteristickými změnami kůže. Ve stejném roce, Albrecht byl popsán multifokální dysplazie v kombinaci s předčasné puberty a fuzzy kožní pigmentace. O něco později Jaffe a Lichtenstein prozkoumal odnoochagovye porážku a publikoval poznatky o příčinách jejich vzniku. V literatuře, může dojít k fibrózní dysplazie pod jmény Lichtenštejnska choroby, Lichtenštejnska-Jaffa nebo nemoc-Braytsova Lichtenštejnsko.

klasifikace

Existují dvě hlavní formy vláknité dysplazie: monoossalnuyu (postihující kost) a poliossalnuyu (s více kostních lézí, obvykle umístěn na jedné straně těla). Poliossalnaya forma se vyvíjí v dětství, a mohou být spojeny s endokrinními poruchami a melasma (Albright syndrom). Monoossalnaya forma se může projevit v jakémkoliv věku, byla pozorována endokrinopatie a pigmentace kůže u pacientů.

Ruští experti použít klinická klasifikace Zatsepina zahrnující následující formy onemocnění:

• intraosseální forma. Možná monoossalnoy nebo poliossalnoy. Kosti tvoří jeden nebo více lézí vazivové tkáně, v některých případech je degenerace kostí po celém těle, ale kortikální struktura je zachována, takže není napětí.
• Celkový úbytek kostní hmoty. Trpět ze všech prvků, včetně kortikální a medulární oblasti kanálu. Vzhledem k celkové destrukci postupně tvořící deformace, mají často únavu zlomeniny. Obvykle poliossalnoe porážku dlouhých kostí.
• nádor forma. Léze doprovázen růstem vazivové tkáně, že někdy dosáhnout značné velikosti. Zřídka detekován.
• Albright syndrom. Poliossalnym znázorněno malé nebo zobecněné kostní léze v kombinaci s endokrinními poruchami předčasné puberty u dívek, porušování tělesných proporcí, ústředním pigmentace kůže, závažné kostní deformity trupu a končetin. Doprovázena progresivní onemocnění různých orgánových systémů.
• Fibro-chrupavčité dysplazie. Tam je primární degenerace chrupavky degenerace často dochází chondrosarkom.
• kalcifikující fibroma. Zvláštní forma vláknité dysplazie, je velmi vzácné, obvykle vliv na holenní kosti.

Příznaky vláknité dysplazie

Vyjádřené vrozených vad jsou obvykle chybí. Když tvoří poliossalnoy první příznaky se objevují v dětství. Kostní onemocnění doprovázené endokrinopatie a kůže pigmentace poruchy kardiovaskulárního systému. Projevy onemocnění jsou velmi rozmanitá, nejvytrvalejší příznaky jsou mírné bolesti (obvykle v bocích) a progresivní deformace. Někdy je nemoc diagnostikována pouze tehdy, když patologické fraktury.

Obvykle, když se jedná o poškození poliossalnoy forma dlouhých kostí: tibiální, stehenní, lýtkové kosti, kosti pažní, vřetenní a loketní. Plochých kostí častěji trpí pánevní kosti, kostí lebky, páteře, žeber a lopatky. Často zjištěna ztráta kostí rukou a nohou a zápěstí kosti zůstanou beze změny. Stupeň deformace závisí na umístění ložisek vláknité dysplazie. Máte-li jakýkoli proces v trubkových kostech horních končetin je obvykle vidět pouze jejich kyjovité rozšíření. S porážkou falangy prstů jsou zkráceny, vypadá „useknuté“.

Kosti dolní končetiny střelu přesně pod tíhou těla, deformační charakteristiky vzniknou. Zvláště výrazně deformované stehenní kosti, v polovině případů odhalila jeho zkracování. Vzhledem k postupnému zakřivení proximální kost má tvar bumerangu (zaměstnanci pastýřský, hokejka), velkého trochanteru „posunul“ nahoru, někdy dosahuje úrovně pánevních kostí. Krčku stehenní kosti je deformovaná, je kulhání. Zkrácení stehenní kost může být od 1 do 10 cm.

Při formování zaostření lýtkové kosti deformace končetin Je přítomen, se léze holenní kosti může dojít šavle zakřivení holenní kosti nebo zpomalení růstu kostí na délku. Zkrácení obvykle méně výrazná než u krbu ve stehenní kosti. Vláknité dysplazie kyčelních a sedací kosti způsobuje deformaci pánevního kruhu. Toto, podle pořadí, negativně ovlivňuje páteř, což způsobuje nesprávné držení těla, skolióza nebo kyfóza. Situaci ještě zhoršuje v případě, že proces ovlivňuje jak kyčle a pánve, jak je v těchto případech je osa těla i více ovlivněny, a zatížení na páteři - zvyšuje.

Monoossalnaya tvar probíhá příznivěji vnekostnye patologické projevy chybí. Závažnost a povaha kmenů jsou vysoce variabilní v závislosti na umístění, velikosti a vlastnostech zničení nístěje (celkem nebo intraosseální). Tam může být bolest, kulhání a únava po námaze postiženého segmentu. Stejně jako u poliossalnoy forma možných patologických zlomenin.

Diagnostika a léčení vláknité dysplazie

Diagnóza je založena na klinických dat a radiologických studií. V počáteční fázi na X-paprsky v diafyzární nebo metafýzy postižených oblastí jsou identifikovány, vzhled připomínající matné sklo. Potom se postižená oblast s výraznou skvrnitou tvoří těsnicí kapsy se střídají s úseky osvícení. Jasně viditelné deformace. Při detekci jednoho zaměření by mělo být vyloučeno více kostní léze, které se v časných stádiích mohou být asymptomatické, takže pacienti se označují na denzitometrie. Pokud se vyskytnou nějaké podezřelé oblasti provést rentgen, CT vyšetření pomocí kosti podle potřeby.

Všimněte si, že vláknité dysplazie, zejména monoossalnaya může představovat značné obtíže v procesu diagnostiky. Když mírné klinické příznaky často vyžadují dlouhodobou následnou kontrolu. Chcete-li vyloučit jiné onemocnění a posouzení různých orgánů a systémů může být nutné poradit se s TB, onkologa, internisty, kardiologa, endokrinologa a dalších specialistů.

Hlavně chirurgická léčba - kompletní kostní resekce postiženého úseku ve zdravé tkáni a kostního štěpu substituční vady. V patologické zlomeniny superponován Ilizarovův přístroj. Při více léze provádět preventivní opatření zaměřená na prevenci vad a patologických zlomenin. Počasí příznivé pro život. V nepřítomnosti léčby, zvláště ve tvaru poliossalnoy může dojít hrubého genitální deformaci. Někdy dysplazie léze jsou transformovány na benigní nádory (obrovských buněk nádoru nebo neossifitsiruyuschuyu fibrom). U dospělých několik případů maligní transformace osteogenní sarkom.