Enhondroma

Enhondroma - benigní nádor, je zralý hyalinní chrupavky heterotopická lokalizace (umístěné v anatomických místech, kde normální chrupavka off-line). Obvykle lokalizované v kostech, ale jsou popsány případy, kdy detekované enhondromy v plicích, podkožní tukové tkáně, vaječníků, prsu, mozkové tkáně a podobné. D. Enhondromy tvoří asi 10% z celkového množství nádorů kostí a chrupavek.

Více než polovina enhondromy diagnostikována u lidí mladších 40 let. Výskyt vrchol nastává ve věku 11-16 let mezi nimi. Enhondromy může být jedna nebo více. Multiple enhondromy pozorováno u onemocnění a syndrom maffucci Ollier je. Ve své struktuře, tvorbě násobku podstatě podobné jediný chondrom, ale liší se od nich velkou uspořádané struktury. Navzdory pomalému růstu a nízké náchylnosti k zlomyslnost, enhondromy považovány za potenciálně maligní tumory, takže onkologové a trauma obvykle doporučují chirurgické odstranění.

patogeneze enhondromy

Enhondromy vyvíjejí z chrupavky míst nacházejících se v místech, kde je normální chrupavka chybí. Výzkumníci zjistili, že lokalizace heterotopickými chrupavky osifikace je důsledkem porušení procesu v prenatálním období a v prvních letech života dítěte. Bezprostřední příčinou poruchy osifikace zatím není jasné, ale my jsme zjistili, že tento patologie není spojena s expozicí nebezpečných látek nebo záření. Předpokládá se, že růst enhondromy chrupavky umístěna heterotopicky site vyvolalo křivice, traumatické poranění a zánětlivé procesy v kostní tkáni.

Otok je zralý hyalinní chrupavka ztratil se strukturou. Na rozdíl od normálních buněk chrupavky enhondromy uspořádány náhodně, jejich velikost a tvar se může značně lišit. Nádor a pokryté perichondria má laločnatý strukturu. Uvnitř jsou obvykle tvořeny malou ložiska osifikace. Charakterizován změnami degenerativní tkáně, projevující se po zkapalnění mezibuněčné látky a tvorbu cyst. Když malignity nádorových buněk jsou stále větší, zvyšuje počet buněk, se dvěma jádry.

„Oblíbený“ lokalizace enhondrom - krátké trubkové kosti nohou a rukou. Je také možné, porážka pažní a stehenní kosti. V ostatních dlouhých kostí single enhondromy vzácné. Někdy jsou ovlivněny ploché kosti: .. pánev, nůž, atd. Když množné chondromatosis (Ollier choroba), nádory mohou být detekovány v jednom těle polovinu (vpravo nebo vlevo) nebo v oblasti jednoho končetiny. Méně časté patologický proces rozšiřuje na obou dolních končetinách.

Příznaky a diagnostika enhondromy

Klinické příznaky enhondromy obvykle vzácné. Menší nádory jsou bez příznaků a stát se náhodný nález během radiologického vyšetření na jiných příležitostech. U velkých deformací vznikají enhondromah postižený segment. Hmatatelný nádor je definována jako tvorba husté bezbolestné. Nepříjemné příznaky se objevují v průběhu stlačování enhondromoy přilehlých anatomických struktur (cévy, nervy). U velkých nádorů se nachází v blízkosti kloubů, může vyvolat bolesti kloubů, omezení pohybu a synovitida.

Chrupavka tkáň není tak silný a robustní jako kost. To není přizpůsoben k vysokým statickým a dynamickým zatížením. Pokud enhondroma zabírá celý průměr kosti nebo významné části pevnosti kostí v této oblasti je výrazně snížena. Za takových okolností, dokonce i malé zranění je dostatečně pro vznik zlomenina. Zlomeniny způsobují bolest, abnormální pohyblivost a crepitus deformity končetin. Na rozdíl od běžných zlomenin údaje o intenzitě traumatické historie expozice k dispozici.

Diagnóza enhondrom většinou nekomplikovaný. Rentgenové snímky dlouhých kostí odhalilo centrálně umístěný cloud osvětlení. Osvětlení oblast může objevovat tmavší plochy, - ložiska kalcifikace. Nádory v krátkých trubkových kosti se obvykle objeví uniformní a zabírají velkou část průřezu nebo celý průměr kosti. Kortikální vrstva není poškozen. CT kosti určí podobnou strukturu, tu výhodu, že CT je schopnost uvažovat podrobněji strukturu enhondromy.

Při podezření na zhoubný nádor je provedena biopsie nádoru. Na maligním ukazují zvětšené buňky chrupavky kulaté nebo nepravidelný tvar, a velký počet vícejaderných buněk. Pro zlepšení spolehlivosti diagnózy plotového materiálu vždy vyrábí v několika oblastech, jako v počátečních fázích malignity v zónách normálních buněk enhondrome střídají s regeneračních zón. Enhondromy diferenciální diagnostika se provádí s obří nádor kostí, fibrózní dysplazie, kostní cysta a chondrosarkom.

léčba enhondromy

Taktika léčby závisí na enhondromy lokalizaci. Nádory krátkých trubkových kosti nejsou náchylné k malignity, takže v tomto uspořádání enhondromy možné dynamické sledování, který zahrnuje pravidelné prohlídky a opakované RTG snímků postiženého segmentu. Vzhledem k možnému nebezpečí malignity enhondrom dlouhé trubkovité a plochých kostí odborníků v oboru onkologie, medicínské obecně nabízejí pacientům nádor odstraní okamžitě po stanovení diagnózy.

Rostoucí enhondromy krátké trubicové kosti byly vyjmuty do zdravé tkáně. Při tvorbě velkých defektů za použití homo- nebo štěpu. Když nádory plochých a dlouhých kostí je potřeba rozšířené chirurgie - segmentální resekci kosti s následným nahrazením defektu. Opakující se enhondromy zasluhují zvláštní pozornost vzhledem k vysoké pravděpodobnosti malignity. V takových případech se provádí ablastics (rozšířený) resekci.

Ollier nemoc

Ollier choroba byla popsána francouzským chirurgem Ollier na konci 19. století. To byla dlouho považována za extrémně vzácné onemocnění (v druhé polovině 20. století v literatuře zmíněné ve všech 30 případech Ollier nemoci), ale někteří moderní učenci argumentují, že tato patologie je mnohem častější, ale často zůstává diagnostikováno. Jedná se o vrozené onemocnění, ale první náznaky nezobrazí ihned po narození a v průběhu období rychlého růstu (v dětství nebo dospívání). Existují případy, kdy byly zjištěny první příznaky Ollier nemoci ve věku 20-40 let. Ženy jsou postiženy dvakrát častěji než muži.

Příčinou Ollier choroby v současné době zůstává neznámá. Se zapojením dlouhé kosti metafýzách převážně postihuje, dolní končetiny, jako pravidlo, ovlivněné silně veslovat. V krátkých trubkových kostí nohou a rukou enhondromy se mohou objevit nejen v metafýzách, ale také v oblasti diafyzární. Výrazné změny mohou být detekovány v pánevní kosti, alespoň - do žeber a lopatky. V některých případech enhondromy tvořil v houbovité kosti. V tomto případě se na klíční kosti, obratlů a kosti lebky vždy zůstávají nezměněny. Možná kombinace vícenásobného enhondrom s hemangiomy (Maffucci syndrom), alespoň - s myomy, lipom, chrupavčité exostózy a jiné nádory, které vznikly v důsledku porušení ontogeneze.

Choroba se projevuje MAS a růstové deformace ovlivněn segmenty. často tam patologické fraktury. Rentgenový dlouhých kostí odhalilo metafyzární kuželovitou zvýšení v nezměněné diafýzy. Normální kostní metafýzy zóna kreslení v režimu offline usedlost definován proužkování nerovnoměrným osvětlením. Kortikální vrstva se ředí. V rentgenu ruce a nohy viditelné zkrácení a deformace prstů. Osvětlení lokalizovaný v centrálních částech, kortikální vrstva se obvykle nemění, je otok kortikální kosti v enhondromah velký.

Pro podezření na onemocnění Ollier prodloužena rentgenového vyšetření se provádí, která obsahuje rentgeny všech segmentů, které mohou být tvořeny enhondromy. V současné době neexistuje žádná metoda, která může odstranit příznaky onemocnění během růstu dítěte. Při odstranění fázovou změnou rychle k relapsu. Korekce deformity je neúčinné z důvodu vadné struktury kostí. Proto děti doporučujeme nosit ortopedické obuvi a provádět pravidelné kontroly. Na konci růstu skeletu resekce lézí a následným nahrazením defektů. Pro odstranění deformace použil přístroj Ilizarovův.