Achalázie

Achalázie v lékařské literatuře se někdy označují slovy megaezofagus, cardiospasm, idiopatické rozšíření jícnu. Achalazie, na různých údajů, gastroenterologii je od 3 do 20% všech onemocnění jícnu. Mezi příčinami jícnu porušení průchodnosti, cardiospasm patří třetí místo za rakovina jícnu a post-hořet jízvovitých striktury.

Patologie na stejné frekvenci postihuje ženy a muži, často se vyvíjí ve věku 20-40 let mezi nimi. Když achalasie Výsledná poruchy neuromuskulární sníženou peristaltikou jícnu a tónu nedochází reflexní svěrače jícnu relaxaci při polykání, což evakuaci potravin z jícnu do žaludku.

Příčiny achalázii cardia

Jmenoval množství etiologické teorie achalasie původu, které se vážou rozvoje patologie s vrozenou vadou jícnu plexus nervu, poškození nervů sekundární vlákna v TB bronhoadenite, infekční nebo virových zabolevaniyah- nedostatek vitaminu B, a tak dále. d. rozšířit koncept centrální regulaci jícnu funkce posuzovaného achalázii v důsledku psychického traumatu, což vede ke zhroucení kortikálních neurodynamics, inervace jícnu, nekoordinovanost srdeční svěrače. Nicméně, až do konce faktorů, které přispívají k rozvoji nemoci zůstává nejasný.

Hlavní roli v patogenezi achalázii přiděleny porazit oddělení parasympatického nervového systému, který reguluje motilitu jícnu a žaludku (zejména auerbahovskogo plexu). Sekundární (symptomatické) achalasie mohou být způsobeny infiltrací rakovinných pletení (adenokarcinomu žaludku, hepatocelulární rakoviny, Hodgkinova nemoc, rakovina plic a kol.). V některých případech může být auerbahovskoe plexus ovlivněna myasthenia gravis, hypotyreózy, poliomiozite, systémový lupus erythematodes.

Aktuální denervace v horním gastrointestinálním traktu způsobuje snížení pohyblivosti a tónu jícnu, neschopnost fyziologické relaxace srdeční otvoru během aktu polykání, svalové atonie. Pokud se takové nepravidelnosti potravy vstupuje do žaludku pouze mechanickými otvory srdečních zveřejňování vyskytující se při hydrostatickém tlaku kapalných potravinářských hmot uvízl v jícnu. Prodloužená stagnace bolus vede k rozšíření jícnu - megaezofagusu.

Morfologické změny ve stěně jícnu, závisí na délce existence achalázie. Ve fázi klinických projevů pozorovaných zúžení kardie a jícnu rozšíření lumen, jeho prodloužení a S-tvaru deformace, zhrubnutí sliznice a jícnu vyhlazovacího skládání. Mikroskopické změny v achalázii prezentovány hypertrofii hladkého svalstva vláken na stěny jícnu přerůstání pojivové tkáně, výrazné změny na intermuscular nervových pletení.

Klasifikace achalázie

Mezi mnoha variant navržených klasifikace achalázie největší klinický zájem je výběr fází onemocnění.

Stupeň I se vyznačuje tím, přerušovaným achalazie kardie křečí. Makroskopické změny (stenóza kardie a suprastenoticheskogo rozšíření průsvitu jícnu) nejsou označeny. Ve fázi II kardie nemoc křeč je stálý, dochází k mírnému rozšíření jícnu. V kroku zjištěn III achalasie jícnu jizva deformace kardie svalové vrstvy a ostrý suprastenoticheskoe rozšíření jícnu. Etapa IV achalasie toky s výrazným stenózou kardie a významné dilataci jícnu. Vyznačující se tím, jev ezofagitidy s vředů a nekróze sliznice, periezofagitom, vláknité mediastinitida. V zahraničních studiích rozlišovat diskhalaziyu jako předběžné fáze achalasie kardie s občasným poruchám funkce.

V souladu s radiologickými známkami jsou dva typy achalázie. První typ patologie je charakterizován mírným zúžením distálního jícnu segmentu, simultánní hypertrofie a kruhovým svalové dystrofie. jícnu dilatace vyjádřeno mírně rozšiřuje část má válcový nebo oválný tvar. Achalázie prvního typu se vyskytuje v 59,2% pacientů.

Ve druhém typu achalázii říci značnému snížení distální části jícnu, svalová atrofie jeho plášť a částečnou výměnu svalových pojivové tkáně vláken. Výrazný (16-18 cm) rozšíření suprastenoticheskogo jícnu a jeho S-tvaru deformace.

Achalázie První typ může nakonec postoupit do druhého typu. Znát typ achalázie umožňuje gastroenterologů stanovit možné problémy při pnevmokardiodilatatsii.

Podle závažnosti onemocnění jícnu a kardie funkcí odlišit fázi kompenzace, dekompenzace a náhlé dekompenzace.

Symptomy achalázie

Klinické projevy jsou achalázii dysfagie, regurgitace a bolest na hrudi.

Dysfagie se vyznačuje tím, obtíže při polykání jídla. V některých případech porušení zákona polykání rozvíjet souběžně a toky stabilno- obvykle předchází dysphagia chřipka nebo jiné virové choroby, stres. U některých pacientů zpočátku dysfagie je epizodický charakter (například, když narychlo jídlo), pak se stává pravidelnější, který brání průchodu pevných i tekutých potravin.

Dysfagie s achalázii může být selektivní a používat pouze dojít, pokud určitý typ potravin. Přizpůsobení k poruchám polykání, může u pacientů nezávisle na sobě najít způsoby regulace průchodu potravinových mas - zadržet dech polykat vzduch, pít potravy vodu, atd. Někdy achalázie vyvíjí paradoxní dysfagie, ve kterém průchod tekuté potraviny bráněný ve větší míře, než pevná ...

Regurgitace s achalázii se vyvíjí jako výsledek reverzní odlévání potravinové hmoty v ústech a zároveň snížit jícnu svaly. Závažnost říhání může být ve formě malých jícnu regurgitace nebo zvracení, při tvorbě nadměrné plivání up „ústa plná.“ Regurgitace může být periodické (např., Během jídla, současně s dysfagií) dochází bezprostředně po jídle nebo po 2-3 hodiny po jídle. Méně časté achalázie hodu jídlem může dojít během spánku (volal noční regurgitace): v tomto případě je jídlo často dostane do dýchacích cest, která je doprovázena „noční kašel.“ Částečně regurgitace typické pro fázi III achalazie, jícnu, zvracení - pro III - IV fázi, když dojde k přetečení a hyperextenze jícnu.

Bolest v achalázii může narušit nalačno nebo během jídla při polykání. Lokalizovaná bolest v hrudníku, často vyzařující do čelisti, krku, mezi lopatkami. Pokud se v kroku III bolesti achalasie kvůli svalovým křečím, pak III - IV stupně - rozvoj ezofagitidu. U achalázie typických recidivujících atak bolesti - ezofagodinicheskie krizí, které se mohou vyvinout na pozadí vzrušení, fyzické aktivity, v noci a trvat od několika minut až jednu hodinu. Někdy útok bolest probíhá nezávisle na sobě po zvracení nebo průchodu potravinářských hmot v zheludok- v ostatních případech ukotvená přes antispasmodika.

Porušení průchodu potravy a konstantní regurgitace vedou ke snížení hmotnosti, zdravotního postižení, snížené sociální aktivity. Na pozadí charakteristických symptomů u pacientů s achalázii rozvinout neuróza a emočních stavů. Často pacienti jsou dlouhé a neúspěšně léčen neurologem o těchto poruch. Mezitím, neurodegenerativních poruch téměř vždy ustoupí po ošetření achalázie.

Diagnózu achalázie

Na rozdíl od typických stížností a fyzikálního vyšetření, diagnózu achalázie jsou mimořádně důležité výsledky instrumentálních studií.

Vyšetření pacienta s podezřením na achalázii začíná s přehledem rentgen hrudníku. Při identifikaci stíny na rentgenovém snímku prodlužuje jícnu s hladinou kapaliny, znázorněné drží jícnu snímkování s předběžnou suspenze příjem barnatého. X-ray obraz s achalázii vyznačující se zužující konec jícnu a rozšíření úseku ležícího, S-tvaru tvaru těla.

S Ezofagoskopie uvedeno stupni a druhu achalasie, přítomnost a závažnost ezofagitidy. Chcete-li vyloučit jícnu biopsie Rakovina endoskopického se provádí, po kterém následuje morfologické studie biopsie. Posoudit stažitelnou funkci jícnu a kardie svěrače tónu se provádí jícnu manometrií, nahrávání intraesophageal tlak a peristaltiku. Typickým znakem achalázii tlakoměru - nedostatek reflexní otevření cardia při polykání.

Cenným diagnostickým kritériem jsou achalasie výsledky farmakologických testů s karbacholu nebo acetylcholinu: při podávání vznikají nepropulsivnye nekontrolované snížení prsních svalů a jícnu zesílení tónu dolního jícnového svěrače, což znamená, tělo denervace přecitlivělosti.

Diferenciální diagnostika achalázie byla provedena benigní nádory jícnu, jícnu diverticulum, Rakovina cardioesophageal, jícnu striktury.

Léčba achalázie

Léčba achalázii a cardiospasm zahrnuje odstranění může být provedena za použití chirurgických metod nebo konzervativní, někdy - lékové terapie.

Konzervativní eliminací achalázie je pnevmokardiodilatatsiya - balón rozšiřování srdeční svěrače, který se provádí v několika fázích, s válci různých průměrů postupně zvyšujícím se tlakem. S cardiodiosis dosaženo Hyperextenční jícnového svěrače tónu a jeho snížení. Komplikace balónkové dilatace může být prasklina a jícnu ruptury, rozvoj refluxní ezofagitidy a jizva striktur srdečního svěrače.

Odolný výsledek achalasie ošetření dosaženo po operaci - ezofagokardiomiotomii - kardie disekce s následným roubováním (fundoplikace). Chirurgie je uvedeno ve spojení s achalasie hiátová hernie, divertikulitidy jícnu, rakovina srdeční části žaludku, selhání nástroj dilataci jícnu, se zlomí.

Pokud achalázii kardie v kombinaci s vřed, dále znázorňuje selektivní proximální vagotomie. V případě výskytu závažného žaludečního vředu, erozivní refluxní ezofagitidy a těžkou atonie jícnu se provádí bližší resekci žaludku a břišní část jícnu s uložením invaginated ezofagogastroanastomoza a pyloroplastiky.

Farmakoterapie pro achalázii hraje podpůrnou roli a má za cíl rozšířit remise. Pro tento účel je výhodné, účel antidofaminergicheskih léky (Cerucalum, raglánový), spasmolytika, utišující, antagonisty vápníku a dusičnany. V posledních letech se k léčbě achalázii pomocí botulinum toxin řízení.

Důležitým aspektem v achalázii je dodržování šetřící diety a výživy, normalizace citové zázemí, s výjimkou přepětí.

Predikce a prevence achalázie

Pro achalázii pomalu postupující. Pozdní léčení patologie plný krvácení, perforace jícnu stěny, vývoj mediastinitida, celkové vyčerpanosti. Achalázie zvyšuje riziko vzniku rakoviny jícnu.

Po pnevmokardiodilatatsii není vyloučeno opakování achalázii v 6-12 měsíců. Nejlepší prediktivní výsledky se vztahují k nedostatku nevratným změnám v jícnu pohyblivosti a na začátku operativní léčba.

Pacienti s achalázii znázorněno dispenzární pozorování gastroenterologa při provádění nezbytných diagnostických postupů.