Polyneuropatie

polyneuropatie - heterogenní skupina onemocnění, vyznačující se tím, systémovým zapojením periferních nervů. Polyneuropatie dělí na primární axonálních a demyelinizační primární. Bez ohledu na typ polyneuropatie její klinický obraz, vyznačující se tím rozvoj svalové slabosti a atrofie, snížení šlachových reflexů, různé senzorické symptomy (parestézie, hypo- a hyperestézie) vznikající distální končetiny, autonomní poruchy. Důležitým diagnostickým kritériem při stanovení diagnózy polyneuropatie je určit její příčiny. polyneuropathy Léčba je symptomatická, jehož hlavním cílem je eliminovat kompenzace kauzální faktor nebo základní onemocnění.

Etiologie a patogeneze polyneuropatie

Bez ohledu na to etiologický faktor odhalí dva typy patologických procesů v polyneuropatie - demyelinizace a axonů ztrátě nervových vláken. Když axonální typ sekundární demyelinizaci léze dochází v druhé demyelinizační léze připojí axonální komponenty. Primární axonální polyneuropatie jsou nejvíce toxické, axonální typ GBS typu HMSN II. Primárním demyelinizační polyneuropatie patří klasickou variantu GBS, CIDP, paraproteinemic polyneuropatií, HMSN typu I.

Když axonální polyneuropatie trpí především dopravní funkce axiálního válce provádí axoplasmatic proudu, který nese ve směru z motoneuronu do svalu zadní a řadou biologických látek, které jsou nezbytné pro normální fungování nervových a svalových buňkách. Proces zahrnuje první ze všech nervů, obsahující nejdelší axony. Změna trofické funkce axonů a axonů dopravy vede k denervace změny ve svalech. Svalových vláken denervace stimuluje první terminál a pak kolaterální klíčení, růst nových terminálů a reinervaci svalových vláken, což vede ke změně ve struktuře DE.

Když je porušení saltatory demyelinizace nervových impulsů, čímž se sníží rychlost nervu. Demyelinační nervu klinicky rozvoj svalové slabosti, ztrátě šlachových reflexů brzy bez rozvoje svalové atrofie. Dostupnost atrofie označuje axonů přídatnou složku. Demyelinizační nervy může být způsobena autoimunitním agrese tvořit protilátky různých složek periferní myelin protein, genetické poruchy, expozičních exotoxinů. Poškození axonu nervu může být vzhledem k účinkům na nervů exogenních nebo endogenních toxiny, genetické faktory.

klasifikace polyneuropatie

K dnešnímu dni je standardní klasifikace polyneuropathy neexistuje. Tím patogenetické funkce na axonální polyneuropatie odděleny (primární léze axiální válce) a demyelinizačních (myelin patologie). Z povahy klinického obrazu rozlišovat motor, smyslové a vegetativní polyneuropatie. Nicméně, ve své čisté formě, jsou tyto formy jsou pozorovány velmi zřídka, často odhalí kombinovaný ztrátu dvou nebo tří typů nervových vláken (senzorického motoru, senzorické, autonomní, atd ..).

Podle etiologický faktor pro dědičný podíl polyneuropatie (Neuronová AMYOTROFIE Choroba Charcot-Marie-Tooth, Rus-Levy syndrom, Dejerine-Sottasova syndrom, Refsumova choroba atd.), autoimunitní (Miller-blikač syndrom, axonální typ GBS, paraproteinemic polyneuropatie a paraneoplastické neuropathie a kol.), metabolické (diabetická polyneuropatie, uremický polyneuropatie, játra polyneuropatie a kol.), nutriční, toxické a infekční, toxické.

Klinický obraz polyneuropatie

Klinický obraz polyneuropatie, obvykle v kombinaci známky poškození motoru, senzorické a autonomní vlákna. V závislosti na míře zapojení různých typů vláken v neurologického stavu může převážit motoru, smyslovým nebo autonomní příznaky. Porážka motorických vláken vede k rozvoji chabé parézy, polyneuropathy pro nejtypičtější lézí horních a dolních končetin s distální distribuce svalové slabosti, svalová atrofie léze rozvíjet v dlouhodobém axon. Pro axonální polyneuropatie a dědičné charakteristické rozdělení distální svalové slabosti (nejčastěji v dolních končetin), který je výraznější u extensor svaly než v flexoru. Při těžké slabosti peroneální svalové skupiny, vyvíjí steppage chůze (např. N. „Cock-walk“).

Získaný demyelinační polyneuropatie může dojít k proximální svalové slabosti. V těžké porážky může označit ERS a dýchací svalstvo, které často dochází, když Guillain-Barré syndrom (GBS). Pro polyneuropatie vyznačuje poměrně symetrický svalové slabosti a atrofie. Asymetrické příznaky charakteristické pro vícenásobné mononeuropatie: multifokální motorická neuropatie, multifokální senzomotorické neuropatie Sumner-Lewis. Šlachy a periostu reflexy s polyneuropatie obecně snižují nebo vypadnout, především snižuje Achillova šlacha reflexy, další vývoj procesu - a karporadialny kolena, šlachových reflexů s biceps a svaly triceps může zůstat beze změny po dlouhou dobu.

Smyslové poruchy polyneuropathy také často poměrně symetrický, nejprve se objeví v distální (pro „rukavice“ a typu „ponožky“) a šíří proximálně. V debutovat polyneuropatie často odhalí pozitivní senzorické symptomy (parestézie, dysestézie, hyperestézie), ale další rozvoj symptomů podráždění procesu nahrazují příznaky ztráty (hypestezie). Porážka tlusté myelinových vláken vede ke zhoršené glubokomyshechnoy a pocit vibrací, ztráta tenkých myelinizovaných vláken - k narušení bolesti a teploty citlivosti pokožky.

Porušení autonomních funkcí nejzřetelnější při axonální polyneuropatie, jako autonomní vlákna jsou nemielizirovannymi. Nejčastějšími symptomy pozorované ztráty: ztráta sympatických vláken jít do složení periferních nervů, projevující suchosti pokožky, vaskulární dysregulace tonusa- porážka viscerální autonomní vlákna vede k dysautonomie (tachykardie, ortostatická hypotenze, snížená erektilní funkce, Narušení inženýrských sítí fungovat).

diagnózy polyneuropatie

Při identifikaci pomalu progresivní sensorimotor polyneuropatii, debutoval s peroneálního svalové skupiny, je nezbytné vyjasnit rodinné anamnéze, zejména přítomnost příbuzné únavu a slabost svalů dolních končetin, změny v chůzi, noha deformity (high lift). Je-li to nutné symetrická slabost vývoje extensor kartáče odstranit otravu olovem. Typicky, toxické polyneuropatie vyznačuje kromě neurologických symptomů, celkovou slabostí, únava a vzácně břišní stížností. Také je potřeba zjistit, které léky byla / je pacient, aby se zabránilo drog polyneuropatie.

Pomalu postupný rozvoj asymetrické svalové slabosti - klinická znamení multifokální motorické polyneuropatie. Pro diabetické polyneuropatie dolních končetin je charakterizována pomalu progresivní hypestézie, spojený s pocity pálení a další příznaky v nohou. Uremický polyneuropatie dochází, obvykle na pozadí chronickým onemocněním ledvin (CRF). S rozvojem senzoricky autonomního polyneuropatie vyznačující se tím, pálení, dysesthesias, na pozadí prudkému poklesu tělesné hmotnosti, je nutné odstranit amyloidní polyneuropatie.

Pro dědičnou polyneuropatií vyznačující se převahou slabosti extensor svalů nohy, steppage chůze, absence Achillovy šlachy reflexu, vysokým obloukem. V pozdějším stadiu nemoci a žádné koleno karporadialny šlachových reflexů, svalová atrofie vyvinuté nohy, nohy. Porážka svalů odpovídajících inervace jednotlivých nervů, bez smyslové poruchy charakteristické multi-motoru polyneuropatie. Ve většině případů dominuje porážce horních končetin.

Vyznačující se tím, distální senzorická distribuce polyneuropatie hypestezie. V počátečních stadiích onemocnění možné přecitlivělosti. Vyznačující se tím, axonální senzomotorické neuropatie distální hypestézie a distální svalová slabost. na autonomní polyneuropatie, může být fenomén vypadávání vlasů, a podráždění autonomních nervových vláken. U typického vibrací polyneuropathy hyperhidróza, Poruchy cévního tonu kartáčů pro diabetické polyneuropatie, naopak, suchost pokožku, trofické poruchy, autonomní dysfunkce vnitřních orgánů.

Studie protilátek proti GM1-ganglikozidam se s výhodou provádí u pacientů s motorovými neuropatií. Vysoké titry (větší než 1: 6400), jsou specifické pro multifokální neuropatie motoru. Nízké titry (1: 400-1: 800), je možné v chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (ad hoc CIDP), syndrom Guillain-Barre a další autoimunitní neuropatie. Je třeba mít na paměti, že zvýšení titru protilátek proti GM1-gangklikozidam zjištěny v 5% zdravých lidí (zejména u starších). Protilátky proti myelin glykoprotein asociovaný detekována u 50% pacientů s diagnózou „paraproteinemic polyneuropatie“ a v některých případech dalších autoimunitních neuropatií.

Pro podezření polyneuropatie související s intoxikací olova, hliníku, rtuti se provádí krve a moči pro obsah těžkých kovů. Možná molekulárně genetické analýzy na všech hlavních formách HMSN I, IVa, IVb typy. Provádění jehly elektromyografie s polyneuropatie odhaluje znaky tohoto denervace-reinervaci procesu. Za prvé, je třeba zkoumat distální svaly horních i dolních končetin, a je-li to nutné, a proximální svaly. Nervové biopsie je odůvodněná jen v případě podezření amyloidní polyneuropatie (detekce amyloidních usazenin).

léčba polyneuropatie

V dědičné léčbě polyneuropatie je symptomatická. V autoimunitní polyneuropatie cílem léčby je dosažení remise. diabetická, alkohol, a další chronická uremický polyneuropatie postupující léčba je snížena pro snížení závažnosti symptomů a zpomalení procesu. Jedním z důležitých aspektů non-léků - léčebný tělocvik zaměřený na udržení svalové hmoty a zabránit kontraktury. V případě respiračních onemocnění může být zapotřebí mechanické větrání záškrtu polyneuropatie. Účinný lék léčba dědičných polyneuropatií neexistuje. Jako udržovací terapie pomocí vitamínové přípravky a neurotrofní činidlo. Nicméně, jejich účinnost není zcela prokázána.

Pro léčbu polyneuropatie porfiriynoy podávat glukózu, které se obvykle způsobuje zlepšení stavu pacienta, stejně jako analgetika a jiné symptomatické léky. farmakologická léčba chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie obsahuje vodivá membrána plazmaferéza, lidský imunoglobulin nebo prednisolon. V některých případech, plazmaferéza a imunoglobulin účinnost je nedostatečná, takže v případě, že nejsou žádné kontraindikace, by léčba začít ihned s kortikosteroidy. Zlepšení nastává obvykle po 25-30 dnech a dva měsíce později, můžete začít postupné snižování dávky na údržbu. Snížením dávky kortikosteroidů je nutné provést kontrolu EMG. Zpravidla zrušit prednisolon selže v průběhu příštích 10-12 měsíců, můžete „pojistit“ azathioprin v případě potřeby (buď takrolimus nebo mykofenolát mofetil).

Léčba diabetické polyneuropatie se konalo spolu s endokrinologa, jeho hlavním cílem je udržovat normální hladinu glukózy v krvi. K úlevě od bolesti používá tricyklických antidepresiv a pregabalin, gabapentin, lamotrigin, karbamazepin. Ve většině případů se používají drogy thioktové kyseliny a vitaminy Skupiny B. regrese příznaků brzy uremické polyneuropatie nefrologa dosaženo, když je úroveň korekce v krvi uremických toxinů (program hemodialýza, transplantace ledvin). Léků použitých vitamínů, pod vyjádřený syndrom bolesti - tricyklická antidepresiva, pregabalinu.

Hlavní terapeutický přístup při léčbě toxického polyneuropatie - ukončení kontaktu s toxickou látku. V polyneuropatie dávce závislé dávkování nutné upravit dávku léku. Když jsme potvrdit diagnózu "záškrt„Zavedení antitoxický séra snižuje pravděpodobnost vzniku záškrtu polyneuropatie. Ve vzácných případech se v souvislosti s rozvojem a kontraktur noha deformity To může být nutné chirurgické ošetření. Je však třeba uvědomit, že dlouhodobé nehybnosti po operaci může nepříznivě ovlivnit funkci motoru.

Prognóza polyneuropatie

Při chronické zánětlivé demyelinizační polyradikuloneuropatii pohled na život spíše příznivé. Úmrtnost je velmi nízká, avšak dojde k úplnému zotavení velmi zřídka. Až 90% pacientů na imunosupresivní terapii dosaženo úplné nebo částečné remisi. Zároveň nemoc je náchylný k exacerbací, použití imunosupresivní terapie může být s ohledem na jeho vedlejší účinky, které vedou k četným komplikacím.

V dědičnou polyneuropatií je zřídka možné dosáhnout zlepšení, jak nemoc postupuje pomalu. Nicméně, pacienti mají tendenci přizpůsobit se jejich stavu a ve většině případů až do pozdních stadiích nemoci zachovávají schopnost samoobsluhy.

U diabetické polyneuropatie pohled na život příznivé vázán na včasné a důkladné ošetření hladiny krevního cukru. Teprve v pozdějších stádiích syndromu bolesti onemocnění může významně ovlivnit kvalitu života pacienta.

Počasí po celý život, když uremický polyneuropathy zcela závisí na závažnosti chronického selhání ledvin. Včasné dodání naprogramovaného hemodialyzační nebo transplantace ledvin může vést k úplné nebo téměř úplné regresi uremic polyneuropatie.