Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom (GBS) - akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie autoimunitní etiologie. Charakteristickým rysem onemocnění - periferní ochrnutí a protein-buněk disociace v mozkomíšním moku (ve většině případů). V současné době jako součást GBS jsou čtyři hlavní klinické varianty:

• klasická forma GBS - akutní zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (až 90% případů)
• axonální formu GBS - akutní motoru axonální neuropatie. Charakteristickým znakem této formy GBS - samostatný zapojení motorových vláken. Při akutní motorických a senzorických axonů neuropatie má vliv na motor a senzorická vlákna (15%)
• Miller-Fisherův syndrom - forma GBS je charakterizována oftalmoplegií, mozzhechovoy ataxie špatně definované a areflexie během paréza (DO3%)

Kromě výše uvedených forem syndromu Guillain-Barré, nově izolované několika atypických forem onemocnění - akutní senzorické neuropatie, akutní pandizavtonomiyu, závažné lebeční polyneuropatie, poměrně vzácné.

Klinický obraz syndromu Guillain-Barré

První projevy syndromu Guillain-Barré, jsou obvykle svalová slabost a / nebo smyslové poruchy (znecitlivění, parestézie) v dolních končetinách, které se po několika hodinách (den) se vztahují na horních končetin. V některých případech je choroba se projevuje bolestmi svalů končetin a lumbosakrální oblasti. Velmi zřídka jsou prvním projevem odpojovací CHN (poruchy okohybných, phonation a polykáním). Stupeň motorických poruch u syndromu Guillain-Barre značně liší - od minimálně svalovou slabostí k ochrnutí. Paréza, obvykle symetrický a výraznější v dolních končetinách.

Typické hypotenze a významný pokles (nebo úplné nepřítomnosti) šlachových reflexů. V 30% případů vyvinout respirační nedostatečnost. Poruchy povrchu citlivost se projevuje jako mírnou až středně těžkou hypo- nebo hyperkineze typu polinevriticheskomu. Asi polovina pacientů mít hluboký poruchy citlivosti (někdy až dokončí svou ztrátu). CHN léze byly nalezeny u většiny pacientů se projevuje obrna mimických svalů a poruch bulbárních. Autonomní poruchy nejčastěji pozorovány srdeční arytmie, arteriální hypertenze, pocení poruchy, poruchy funkce gastrointestinálního traktu a pánevních orgánů (retenční močový).

Diagnóza syndromu Guillain-Barré

Je-li to nutné shromažďování historii věnovat pozornost na přítomnost provokujících faktorů, protože více než 80% případů vyvinout GBS předcházet těchto nebo jiných nemocí a stavů (přenášený gastrointestinální infekce, horních cest dýchacích, očkování, ordinace, intoxikace, nádor). Neurologické vyšetření má za cíl identifikovat a vyhodnotit závažnost hlavních příznaků syndromu Guillain-Barré - senzorické, motorické a autonomních poruch.

Je nutné provést celkový klinický výzkum (rozbor moči, kompletní krevní obraz), biochemické analýzy krve (krevní plyny, sérové ​​koncentrace elektrolytů), studie CSF, sérologický (podezření na infekční etiologie onemocnění) a elektromyografie, jehož výsledky jsou rozhodující potvrdit diagnózu a stanovit formu GBS. V závažných případech nemoci (rychlou progresí, poruchy bulbární), by měla být provedena každodenní sledování krevního tlaku, EKG, pulsní oxymetrie a studium funkce dýchání (spirometrie, vrchol průtoku).

Pro potvrzení diagnózy vyžaduje progresivní svalovou slabost ve více než jedné končetiny, a absenci šlachových reflexů (areflexie). Přítomnost perzistentní pánevní poruchy, závažné přetrvávající asymetrie paréza, polymorfonukleární leukocyty a odstranění poruchy úroveň citlivosti musí zvýšit pochybnosti v diagnostice „Guillain-Barré syndrom“. Kromě toho existuje celá řada značek, zcela vyloučit diagnózu GBS, včetně: nedávno přestoupil záškrt, Příznaky otravy olovem nebo olova intoxikace důkaz, přítomnost pouze smyslové poruchy, poruchy metabolismu porfyrinu.

diferenciální diagnostika

Primárně syndrom Guillain-Barre Neurolog odlišuje od jiných onemocnění, která se projevují jako periferní parézou (dětské obrny), stejně jako jiné polyneuropatie. Polyneuropatie při akutní intermitentní porfyrie může být podobná syndromu Guillain-Barré, ale je obvykle doprovázena různými psychiatrických příznaků (halucinace, bludy) a silné bolesti břicha. Příznaky, znaky podobné GBS, že je možné s rozsáhlými cévní mozková příhoda mozkový kmen vývojové tetraparézy který obdrží periferní funkce v akutní fázi. Hlavní rozdíly myasthenia gravis GBS - variabilitou příznaků, absence smyslových poruch, charakteristické změny šlachových reflexů.

Léčba syndromu Guillain-Barré syndrom

Všichni pacienti s diagnózou „syndromu Guillain-Barré“ být hospitalizováni v nemocnici s jednotkou intenzivní péče. Přibližně 30% případů GBS ohledem na rozvoj těžkého respiračního selhání, je zapotřebí mechanické větrání, jejíž délka je stanovena individuálně, se zaměřením na Zhol, polykání a obnova kašel reflex. Odpojení od ventilátoru se provádí postupně s povinnou fázi přerušovaného nutném větrání.

V závažných případech se závažným obrnou mají mimořádný význam pro prevenci komplikací spojených s prodlouženou nehybnosti pacienta (infekce, proleženiny, plicní embolie), To je ta správná péče. Vyžaduje pravidelné (alespoň jednou každé 2 hodiny), změna polohy pacienta, péče o pleť, kontrolu nad funkcí močového měchýře a střev, pasivní gymnastiku, aspirace profylaxi. v baru bradykardie s hrozbou asystolie mohou vyžadovat dočasný kardiostimulátor.

Jako konkrétní léčbě syndromu Guillain-Barré, zaměřené na aretační autoimunitní proces, který je v současné době používá pulzní terapie imunoglobulinu G a plazmaferézou. Účinnost každé metody je relativně stejná, takže jejich současné použití považuje za neproveditelné. Membrána plazmaferéza paréza významně snižuje závažnost a trvání mechanické ventilace. Provádí se obvykle 4-6 sezení v intervalech jeden den objem plazmy posuvný v rámci jedné relace musí být nejméně 40ml / kg. Jako substituent média s použitím 0,9% roztoku chloridu sodného nebo reopoligljukin.

Je třeba připomenout, kontraindikace pro plazmaferézu (infekce, poruchy krvácení, selhání jater), Stejně jako možné komplikace (rušení elektrolytů, hemolýza, alergické reakce). Imunoglobulin třídy G, plazmaferézy snižuje délku pobytu na IVL- je podáván intravenózně denně po dobu 5 dnů v dávce 0,4 g / kg. Možné vedlejší účinky: nevolnost, bolest hlavy a bolest svalů, horečka.

Symptomatická léčba syndromu Guillain-Barre se provádí pro korekci acidobazické a vody a elektrolytů rovnováhy, korekce krevního tlaku, prevence hluboká žilní trombóza a tromboembolismus. Chirurgický zákrok může být požadováno pro tracheotomii v případě prodloužené větrání (nad 10 dní), a gastrostomií v vážné a dlouhotrvající poruchy bulbární.

Prognóza syndromu Guillain-Barré

Většina pacientů s diagnózou „syndromu Guillain-Barré,“ existuje kompletní funkční zotavení během 6-12 měsíců. Přetrvávající zbytkové symptomy přetrvává asi 7-15% případů. GBS opakování frekvence přibližně 4%, úmrtnost - 5%. Možné příčiny úmrtí - respirační selhání, pneumonie nebo jiné infekce, plicní embolie. Pravděpodobnost úmrtí ve velké míře závisí na věku pacienta: u dětí mladších 15 let nepřekročí 0,7%, WTO zatímco u pacientů nad 65 let až o 8%.

Prevence syndromu Guillain-Barré syndrom

Specifické metody prevence syndromu Guillain-Barré syndrom neexistuje. Je však třeba informovat pacienta o zákazu očkování během prvního roku od počátku onemocnění, jako každá vakcína může způsobit recidivu. Dále imunizace povoleno, musí být odůvodněna nutností pro něj. Kromě toho, vyvinuté v období 6 měsíců po každém očkování Guillain-Barrého syndrom - samo o sobě kontraindikací pro použití vakcíny v budoucnosti.