Hyperparatyroidizmus

hyperparatyroidizmus - endokrinopatie, který je založen na nadměrné produkce parathormonu z příštítných tělísek. Hyperparatyreóza vede ke zvýšeným hladinám vápníku v krvi a patologických změn, vyskytujících se v první řadě, v kosti a ledviny. Výskyt hyperparatyreózy u žen je uvedeno v 2 - 3 krát častěji než muži. Hyperparatyreóza podléhají ve větší míře žen od 25 do 50 let. Hyperparatyreóza mohou být subklinické, kost, vistseropaticheskuyu smíšené podobě, stejně jako během akutní hyperkalcinemickou krizi. Diagnostika zahrnuje stanovení Ca, P a PTH v krvi, rentgen a denzitometrie.

hyperparatyroidizmus

2. Klinické primární hyperparatyreózy. V závislosti na povaze nejvýraznější příznaky vyzařují:

3. Akutní primární hyperparatyreóza (Nebo hyperkalcinemickou krizi).

Primární hyperparathyroidismus vyvíjí v přítomnosti příštítných tělísek:

V 10% pacientů hyperparatyreózy kombinovat s různými hormonálními nádory (nádor hypofýzy, rakovina štítné žlázy, feochromocytom).

Primární hyperparatyreóza patří dědičné hyperparatyreózy, který je doplněn jinými vrozenými endokrinopatií.

Sekundární hyperparatyreóza je kompenzační reakci na dlouhodobě existující krevní nízkou úrovní Ca. V tomto případě je zvýšená syntéza parathormonu spojené s metabolismem poruchou vápníku a fosforu u chronického selhání ledvin, nedostatek vitaminu D, syndrom malabsorpce (Absorpce Ca v malé porušení střeva).

Terciární hyperparatyreózy razvivetsya v případě neošetřených, dlouhé giperapartireoza sekundární a spojené s rozvojem samostatně fungující paratireoadenomy.

Psevdogiperparatireoz (nebo ektopické hyperparatyreózy) se vyskytuje v různých lokalizace zhoubných nádorů (rakovina prsu, karcinom bronchogenní) Schopnost produkovat paratgormonopodobnoe látku s více endokrinní adenomatózní I a typu II.

Hyperparatyreóza projevuje přebytek PTH, který podporuje vylučování vápníku a fosforu v kostní tkáni. Kosti stávají křehké, změkčit, lze ohýbat, a zvýšené riziko zlomenin. Hyperkalcémie (nadměrné Ca v krvi), vede k vývoji svalové slabosti, uvolnění přebytečného vápník v moči. Zesílený močení, žízeň objeví konstantní, vyvíjí nefrolitiázy (nefrolitiázou), ukládání vápenatých solí v parenchymu ledvin (nefrokalcinózu). Hypertenze se hyperparatyreózy způsobené působením přebytku Ca v tónu cév.

Příznaky hyperparatyreózou

Hyperparatyreóza může být bez příznaků a diagnostikován náhodou při vyšetření.

Když hyperparatyroidizmus u pacienta současně objeví příznaky různých orgánů a systémů - žaludeční vředy, osteoporóza, ledvinové kameny, žlučové kameny a kol.

Časné projevy hyperparatyroidismem patří únava při námaze, svalová slabost, bolest hlavy, výskyt problémů při chůzi (zejména při zvedání, překonání velké vzdálenosti), vyznačující se kolébat chůze. Většina pacientů hlásí ztrátu paměti, emoční nestabilita, úzkost, deprese. Starší lidé mají může dojít k vážné duševní poruchy. S prodlouženou zvýšená činnost příštítných tělísek kůže se stává bledá šedá.

V pokročilém stadiu kostní hyperparatyroidizmus měknutí zakřivení, patologické fraktury (za normálních pohybech na lůžku) kosti vznikají rozptýlené bolesti kostí rukou a nohou, páteře. V důsledku osteoporózy čelistí sypkých a vypadnou zdravé zuby. Vzhledem k deformaci kostry pacienta může být kratší. patologické fraktury maloboleznenny ale hojí velmi pomalu, často deformity končetin a vytváření falešných kloubů. Ruce a nohy našel periartikulární kalcifikace. Na krku v příštítných tělísek lze nahmatat nejvíce adenom.

Vistseropatichesky hyperparatyreózy je charakterizován nespecifickými příznaky a pomalým nástupem. S rozvojem hyperparatyreózy, nevolnost, bolesti břicha, zvracení, nadýmání, chuť k jídlu je narušen, je drasticky snížila hmotnost. Pacienti nalezeno vředové krvácení různého lokalizace, náchylný k častým exacerbací, recidivám, stejně jako známky lézí žlučníku a slinivky břišní.

Vyvíjí polyurie, hustota moči je snížena, je zde neuhasitelný žízeň. V pozdějších fázích odhalil nefrokalcinózy, otáčí příznaky selhání ledvin, progresivní s časem, urémie.

Hyperkalciurie a hyperkalcemie, vývoj kalcifikace a skleróza plavidel, vede k přerušení dodávek do tkání a orgánů. Vysoká koncentrace vápníku v cévách srdce přispívá k šoku a zvýšení krevní tlak, útoků angína.

„Červených očí“ syndrom se vyskytuje když kalcifikaci spojivky a rohovky.

komplikace hyperparatyreózy

Hyperkalcinemickou krizi se týká vážných komplikací hyperparatyreózy, ohrožuje život pacienta. Rizikové faktory zahrnují prodloužené klid na lůžku, nekontrolované příjem vápníku a vitaminu D přípravky, thiazidová diuretika (Ca snížit vylučování). Přehyb dochází náhle u akutní hyperkalcémie (Ca v krvi 3,5 - 5 mmol / l, v množství 2,15 - 2,50 mmol / l) a projevuje ostrý exacerbace klinických symptomů. Tento stav je charakterizován: vysoká (až do 39 až 40 ° C), teploty těla, akutní bolest v epigastriu, zvracení, ospalost, poruchy vědomí, kóma. Prudce vzrostl slabost, je dehydratace, zvláště závažné komplikace - vývoj myopatie (Svalová atrofie), mezižeberní svaly a bránice, proximální trup úseky. Může také dojít k plicní edém, trombóza, krvácení, perforace peptických vředů.

diagnóza hyperparatyreózy

Primární hyperparatyreóza nemá žádné specifické příznaky, takže diagnóza z klinických důvodů je obtížné. Musíme konzultovat endokrinologa, vyšetření pacienta a interpretace výsledků:

Moč se stane alkalické určena Ca vylučování (hyperkalciurie) a zvýšení obsahu P (hyperphosphaturia). Relativní hustota je snížena na 1000, často bílkovin v moči (proteinurie). Sediment nalezeno granulovaných a hyalinní válce.

Zvyšuje koncentraci celkového a ionizovaného obsahu Ca v plasmě P nižší, než je obvyklé, aktivita alkalické fosfatázy zvýšil. Více odhalující je stanovení v koncentraci hyperparatyreózy PTH v krvi (5-8 ng / ml nebo vyšší rychlostí 0,15 až 1 ng / ml).

Štítné žlázy ultrazvuk informativní pouze na umístění paratireoadenom v typických místech - ve štítné žláze.

Radiografie může odhalit osteoporózu, cystické změny v kostech, patologické fraktury. Pro vyhodnocení hustoty kosti se provádí denzitometrie. S pomocí rentgenu s kontrastní látkou je diagnostikován s hyperparatyroidizmus vznikající peptických vředů v zažívacím traktu. CT ledvin a močových cest kameny identifikuje. Rentgenotomografiya retrosternální prostor s jícnu suspenzí kontrastní barnatého odhaluje paratireoadenomu a jeho mestopolozhnenie. Magnetickou rezonancí, je lepší než CT, pokud jde o informace a ultrazvuku zobrazuje jakékoliv lokalizace příštítných tělísek.

To ukazuje umístění a obvykle uspořádány anomálním žlázy.

V případě sekundární hyperparatyreózy provedeného vymezení diagnózu onemocnění.

léčba hyperparatyroidizmus

Celková léčba hyperparatyreózy kombinuje operační zákrok a konzervativní terapie lékařské drogy.

Hlavní metodou léčbě primární hyperparatyreózy slouží chirurgie je odstranit paratireoadenomy nebo hyperplastické příštítných tělísek. K dnešnímu dni, chirurgické endokrinologie minimálně invazivní chirurgické techniky, provedené s hyperparatyreózou, včetně pomocí endoskopického zařízení.

Jestliže pacient byl diagnostikován s hyperkalcinemickou krizi, nutnost chirurgického zákroku pro nouzové indikací. Před uvedením do provozu nutně přiřazení konzervativní léčby na Ca snižování krevního: nadměrné pití, intravenózně - izotonického roztoku chloridu sodného, ​​v nepřítomnosti selhání ledvin - furosemid (Lasix) s KCl a 5% glukózy, calcitrine (pod kontrolou hladiny Ca v krvi), bisfosfonáty (etidronát a pamidronát), glukokortikoidy.

Po operaci zhoubného nádory příštítných tělísek radiační terapie, rovněž použít protinádorové antibiotikum - plikamitsin.

Po operaci, většina pacientů snižuje množství Ca v krvi, a tak se stanoví, D přípravky vitamínové (v těžších případech - Ca sůl intravenózně).

předpověď hyperparatyroidizmus

Hyperparatyreóza Předpověď je příznivá pouze v případě včasné diagnostiky a včasné chirurgické léčby.

Obnova normální pracovní kapacity pacienta po chirurgické léčbě kostního hyperparatyreózy, závisí na stupni destrukce kostní tkáně. V mírný průběh nemoci výkon se zotavuje z operace po dobu 3-4 měsíců, v těžkých případech - po dobu prvních 2 let. V pokročilých případech může zůstat zakázáno omezující kostní deformity.

Při renální hyperparatyreózy formě prognózou méně příznivá pro obnovu a závisí na závažnosti poškození ledvin v předoperační fázi. Bez chirurgického zákroku, pacienti obvykle se staly invalidními a umírá progresivní kachexii a chronickým selháním ledvin.

Se vývoj hyperkalcinemickou krizi je určována predikční přiměřenosti a včasnosti ošetření, úmrtnost v tomto komplikací hyperparatyreózy je 32%.

prevence hyperparatyroidizmus

Při stávající chronického renálního selhání má medikamentózní hodnotu profylaxe sekundární hyperparatyreózy.