Křivice

Křivice - polietiologic metabolická onemocnění, který je založen na nerovnováze mezi potřebou těla dítěte v minerálních látek (fosfor, vápník, atd), a jejich transportu a metabolismu. Vzhledem k tomu, křivice převážně postihuje děti ve věku od 2 měsíců do 3 let věku v pediatrii se často říká „nemoc z rostoucího organismu.“ U starších dětí a dospělých uvést tato podmínka používat termíny osteomalacia a osteoporóza.

V Rusku, výskyt křivice (včetně jeho mírnější formy) je 54 až 66% u donošených dětí a 80% - mezi předčasné. Většina dětí v 3-4 měsíce 2-3 nejsou ostře vyslovuje příznaky křivice, v souvislosti s nimiž někteří pediatři nabízejí, aby zvážila tuto podmínku jako parafiziologicheskoe, hranice (obdoba mentální nebo fyzická predispozice - anomálie ústavy), které nezávisle na sobě likvidován, které zrají organismus.

Patogeneze křivice

Rozhodující úlohu ve vývoji křivice patří exo- nebo endogenní nedostatek vitaminu D: nedostatečnou tvorbu cholekalciferolu v kůži, vitamin D nedostatečný příjem potravy a její metabolická porucha, která vede k rozpadu metabolismu vápníku a fosforu v játrech, ledvinách a střev. Kromě toho vývoj křivice přispět i jiné metabolické poruchy - porucha metabolismu bílkovin a minerálních látek (hořčíku, železa, zinku, mědi, kobaltu, atd), Aktivace peroxidace lipidů, multivitaminový nedostatečnosti (deficitem vitamínů A, B1, B5, B6, C, , E), a tak dále.

Hlavní fyziologické funkce vitaminu D (nebo spíše - jeho aktivní metabolit 25-hydroxycholekalciferol, a 1,25-dihydroxycholekalciferol) v těle jsou: zvýšená absorpce vápníku (Ca) a fosfor (P) v kishechnike- překážkovou Ca a P vylučování v moči zvýšením jejich resorpce v tubulech pochek- mineralizace tkáně stimulované kostní tvorbou erytrocytů a další. v hypovitaminóza D křivice a všechny z výše uvedených způsobů se zpomalil, což má za následek hypokalcemie a hypofosfatemie (snížení hladiny vápníku a fosforu v krvi).

Vzhledem k hypokalcémie zpětné vazby vyvíjí sekundární hyperparatyroidizmus. Zvýšená produkce parathormonu způsobuje Ca výstup z kostí a jeho udržení dostatečně vysoké úrovně v krvi.

Změna acidobazické rovnováhy směrem k acidóze zabraňuje usazování sloučenin P a Ca v kosti, které je doprovázeno porušením kalcifikací rostoucích kostí, jejich změkčení a náchylné k deformaci. Místo toho, úplné kostní vytvořený neobyzvestvlennaya růstu osteoidní tkáně v oblastech, které roste ve formě výstupky, hrbolky a t. D.

Kromě minerálního metabolismu v porušování křivice a jiné typy metabolismu (sacharidy, bílkoviny, tuk), rozvíjejících poruch nervového systému a vnitřních orgánů.

Příčiny křivice

Vývoj křivice se týká spíše není exogenní nedostatkem vitamínu D a jeho nedostatek endogenní syntézy. Je známo, že více než 90% vitaminu D vzniká v kůži v důsledku slunečního záření (UVR), a pouze 10% se získá externě z potravy. Celkem 10 minut místním ozáření obličeje a rukou, je schopna poskytnout potřebnou syntézu těla vitamínu D. Proto křivice je častější u dětí narozených na podzim av zimě, když sluneční aktivita je velmi nízká. Navíc, křivice je nejběžnější u dětí, které žijí v oblastech s chladným klimatem, nedostatečnou hladinou přírodního slunci, častým výskytem mlh a mraků, nepříznivým podmínkám vnějšího prostředí (smog).

Mezitím, nedostatek vitaminu D je přední, ale ne jedinou příčinou křivice. Nedostatek solí vápníku, fosfátů a jiných osteotropic mikro- a makroživin, vitamíny u malých dětí mohou být způsobeny několika faktory rahitogennymi. Vzhledem k tomu, většina zvýšený přísun vápníku a fosforu pro plod se slaví v posledních měsících těhotenství, to je pro rozvoj křivice je větší pravděpodobnost, předčasně narozené děti.

Předurčuje ke vzniku křivice zvýšená fyziologickou potřebu nerostů v podmínkách intenzivního růstu. Nedostatek vitamínů a minerálů v těle dítěte může být důsledkem nesprávné stravě těhotné nebo kojící ženy, nebo velmi grudnichka. Malabsorpce a přeprava Ca a P přispívá nezralost enzymových systémů nebo GI patologie, jater, ledvin, štítné žlázy a příštitných tělísek (zánět žaludku, dysbióza, malabsorpční syndrom, střevní infekce, zánět jater, žlučových atrézie, CRF a kol.)

Rizikem rozvojových křivice patří děti ze znevýhodněného perinatální historii. Nepříznivé faktory z matky jsou gestóza těhotná- fyzická nečinnost během beremennosti- provozní stimulovány nebo zrychlil práce- věk matky mladší než 18 let a starší než 36 let, extragenital patologie.

Od dítěte roli ve vývoji křivice může hrát velkou hmotnost (až 4 kg) při narození, nadměrné přibývání na váze nebo podvýživa- brzo transfer na umělé nebo kombinovaném režimu vskarmlivanie- omezenou pohyblivostí Child (příliš těsný pleny, nedostatek baby masáží a posilovny, zatímco na potřebu prodloužené imobilizace dysplazie kyčelního kloubu), Užívání některých léků (fenobarbital, glukokortikoidy, heparin, atd.) Ukázalo se, že role pohlaví a dědičné faktory: například k rozvoji křivice jsou náchylnější chlapci, děti s tmavou pletí, II (A) skupiny krovi- křivice méně časté u dětí s I (0) krevní skupina.

Klasifikace křivice

Etiologické klasifikace zahrnuje přidělení těchto formách křivice a rahitopodobnyh nemocí:

1. Vitamin D-deficientních křivice (kaltsiypenicheskogo, fosforopenicheskogo provedení)
2. Vitamin D-dependentní (psevdodefitsitnogo) křivice v genetickým defektem v ledvinách syntéza 1,25-dihydroxycholekalciferol (typ 1) a genetické odolnosti cílových orgánů receptorů 1,25-dihydroxycholekalciferol (typ 2).
3. Vitamin D-rezistentní křivice (vrozené hypofosfatemická křivice, onemocnění Debra De Toni-Fanconiho hypofosfatázie, renální tubulární acidóza).
4. Sekundární křivice u onemocnění trávicího traktu, ledvin, metabolických nebo vyvolané léky.

Klinický průběh křivice může být akutní, subakutní a závažnosti retsidiviruyuschim- - světlo (I), střední (II) a těžké (III). Při vývoji onemocnění rozlišit období: počáteční výška onemocnění, zotavení, zbytkové účinky.

příznaky křivice

Počáteční období křivice činil 2-3-tého měsíce života a předčasné v polovině - koncem 1. měsíce života. Časné příznaky křivice jsou změny v nervovém systému: plačtivost, bázlivost, úzkost, hyperexcitabilita, povrchní, narušený spánek, časté záškuby během spánku. Dítě je lepší pocení, zejména v oblasti pokožky hlavy a krku. Lepidlo, dráždí kůži s kyselým pachem potu, což způsobí přetrvávající opruzenin. Tření hlavu na polštář vede k tvorbě v zadních kapes alopecie. Na část pohybového ústrojí je charakterizována objevením se svalovou hypotonií (svalu místo hyper fyziologickým roztokem), soulad hlavových stehů a fontanela hran, vyboulí na okrajích ( „rachitických růžence“). Doba pro počáteční období křivice je 1-3 měsíce.

Na vrcholu křivice, která obvykle připadá na 5-6-tého měsíce života, tam je průběh Osteomalacie procesu. Důsledkem akutní průběh křivice by mohla být měknutí kostí lebky (craniotabes) a jednostranného zploštění zatylka- hrudníku deformity s depresí ( „ševcovská hrudi“) nebo vypouklé břicho (keeled hrudníku) - Formation kyfóza ( „Rachitických hrb“) může - lordóza, skolióza- O tvaru zakřivení trubkové kosti, ploché nohy- tvorba ploskorahiticheskogo úzká pánev. Kromě kostních deformit, křivice doprovázené zvětšení jater a sleziny, vyjádřený anémie, hypotonie ( „žába“ břicho), laxnost kloubů.

V subakutních během křivice je hypertrofie čelní a temenní pahorky, ztluštění interfalangeálních kloubů prstů ( „šňůra perel“) a zápěstí ( „brasletki“), okrajové-chrupavčitá spoje ( „rachitický růženec“).

Změny vnitřních orgánů způsobené acidózy s křivicí, hypofosfatémie, poruchy mikrocirkulace, a mohou zahrnovat dušnost, tachykardie, snížení chuti k jídlu, nestabilní židle (průjem a zácpa) Psevdoastsit.

Doba rekonvalescence normálním spánku, snížené pocení, zvýšenou statickou funkci, laboratoře a radiografických data. Období následky? Křivice (2-3 let) se vyznačuje tím, trvalé deformace kosterní, svalová hypotonie.

Mnoho dětí křivice je mírná a není diagnostikována v dětství. Děti trpí křivicí, často nemocní SARS, pneumonie, bronchitida, infekce močových cest, atopická dermatitida. Úzký vztah a křivice spazmofilii (Kojenecká tetanie). Později se u dětí, které prošly křivici, často poznamenán porušení podmínek a pořadí kousací, malocclusion, hypoplazie skloviny.

diagnóza křivice

Diagnóza křivice set na základě klinických příznaků a radiologických laboratorně potvrzených údajů. K objasnění stupeň porušení metabolismu minerálů se provádí biochemické vyšetření krve a moči. Nejdůležitější laboratorní znaky, které umožňují uvažovat o křivici a hypokalcémii jsou gipofosfatemiya- zvýšení aktivity alkalické fosfatazy- redukce kyseliny citrónové, calcidiol a kalcitriol. Při zkoumání krve detekována CBS acidózy. Změny analýzy moči vyznačující giperaminoatsiduriey, giperfosfaturiya, gipokaltsiuriey. Vzorek Sulkovicha s křivicí negativní.

Když radiografie dlouhých kostí odhalila charakteristické změny křivici: metafýzy miskovitou rozšíření, rozmazané hranice mezi metafýzy a epifýzy, ztenčení kortikální diafýzy, nezřetelný zobrazovací jader osifikace, osteoporózy. Posoudit stav kostní tkáně mohou být použity denzitometrie a CT trubkových kosti. Provedení radiografii páteře, žeber, lebky, to je nepraktické vzhledem k závažnosti a klinické specifičnosti v jejich změn.

Diferenciální diagnostika se provádí křivice křivicí onemocněním (D-rezistentní rachitis, vitamin-D-dependentní křivice, onemocnění de Toni-Debre-Fanconiho a renální tubulární acidóza, a další). hydrocefalus, mozková obrna, vrozená kyčelní dislokace, chondrodystrophy, osteogenesis imperfecta.

léčba křivice

Komplexní zdravotní péče o dítě se křivicí sestává z organizování správný režim dne, vyváženou stravu, léky a non-farmakoterapii. Děti s křivice, nezbytné denní expozici na vzduchu po dobu 2-3 hodin, s dostatečným slunečním zářením, dřívější zavedení odstavu, temperování procedury (vzduchové lázně, stírání). Význam má správné výživy kojící matky s příjmem vitaminů a minerálních komplexů.

Specifické křivice terapie vyžaduje podávání vitaminu D v terapeutických dávkách, v závislosti na závažnosti onemocnění: I techniky. - denní dávka 1000-1500 IU (během 30 dnů) při II - 2000 - 2500 IU (během 30 dnů), - na III - 3000 do 4000 IU (rychlost - 45 dnů). Po uzavření základního průběhu vitaminu D podává v profylaktických dávkách (100-200 IU / den.). Křivice Léčba by měla být pod kontrolou vzorku Sulkovicha a biochemickými markery, aby nedošlo ke vzniku hypervitaminózy D. Vzhledem k tomu, křivice často známý polyhypovitaminosis děti ukazuje typický multivitaminové komplexy, přípravky vápníku fosforu.

Nespecifická léčba křivice patří masážní prvky LFK, obecné ultrafialové záření, balneoterapii (jehličnaté a chlorid sodný lázeň), parafín a bahenní koupele.

Predikce a prevence křivice

Počáteční stadia křivice dobře lecheniyu- po adekvátní terapie dlouhodobé účinky nevyvíjejí. Těžké formy může způsobit křivici vyjádřil kosterní deformity, pomalé fyzické a neuropsychická vývoj dítěte. Pozoroval děti, kteří nesli křivici, prováděné na čtvrtletní bázi ne méně než 3 roky. Křivice není kontraindikací pro profylaktické očkování dětí: provádějící očkování může za 2-3 týdnů po zahájení specifické terapie.

Prevence křivice je rozdělen do prenatální a postnatální. Předporodní profylaxe zahrnuje podávání těhotná zvláštní mikroživin komplexy dostatečné expozice na čerstvý vzduch, správné výživy. Po porodu, je třeba pokračovat v užívání vitaminů a minerálních látek provádět kojení, aby se držela jasné každodenním životě, nést dítě preventivní masáž. Při každodenním procházkám tvář dítěte by měla zůstat otevřená pro přístup slunečního záření na kůži. Specifická prevence křivice novorozenců, kteří jsou kojené, se provádí v období podzim-zima-pružiny z vitamin D a MSS.