Hyperostóza

Hyperostóza - nadměrný růst kostí, která je určena ke zvýšení kostní hmoty na jednotku objemu. Vyrovnávací může dojít (při vysokém zatížení na končetiny), nebo může být příznakem různých onemocnění. Hyperostóza samo o sobě není nebezpečný pro pacienta, ale může indikovat patologické procesy, které vyžadují vážné terapii. V závislosti na základním onemocněním, ve kterém je hyperostóza, léčba této nemoci může vypořádat s onkology, TBC specialistů, endokrinology pneumologů, gastroenterology, venereologists, ortopedů, revmatology a dalších specialistů.

klasifikace hyperostóza

S ohledem na výskyt izolované lokální a generalizované hyperostózy. Místní hyperostóza v kosti mohou růst při konstantním fyzické přetížení určitý segment končetiny. Tato forma hyperostózy také vzniká, když některé zhoubné nádory a systémová onemocnění. Kromě toho místní hyperostóza zaznamenané u syndromu Morgagniho-Morel-Stewart - onemocnění, které mohou nastat u žen v menopauze věku.

Skupina všeobecného hyperostózy například: dětský kortikální hyperostóza (Caffi-Silver-syndrom) - onemocnění s neznámým patogeneze, která se vyvíjí v raném dětství, a kortikální hyperostóza generalizovanou - dědičné onemocnění, které se přenáší na typu autozomálně retsissivnomu a objevuje v pubertě. Další generalizované hyperostóza - nemoc Camurati-Engelmann, přenáší autosomálně dominantním způsobem.

Patologické nálezy u hyperostózy

Obvykle, když hyperostóza ovlivňuje dlouhé kosti. Kostní tkáň je stlačený a rozšiřuje do periostu a endosteální směru. Ve stejné době, v závislosti na povaze podkladových patologie lze pozorovat dvě možnosti. První z nich - porážka všech prvků kostní tkáně: periostu, spongiózní a kortikální látka kondenzátu a zahustit, počet nezralých buněčných elementů zvyšuje kostní architektonický zlomený, atrofii kostní dřeně a nahrazena kostí porosty, nebo pojivové tkáně. II - omezené lézi tvořit houbovitý látka sklerózy léze.

Marie-Bamberger syndrom

Marie-Bamberger syndrom (systémové ossificans periostoz, hypertrofické osteoartropatii) - za nadměrný růst kostní tkáně, popsal rakouský lékař Bamberger a francouzským neurologem Marie. To se projevuje roztroušenou, obvykle symetrické hyperostózy vzniklé v předloktí, nohy nártu a záprstních kostí. Doprovázena charakteristickou deformaci prstů falangy zesílit jako „paličky“, nehty podobu „časová okna“. Pacienti s hyperostózy znepokojen bolesti kostí a kloubů. Také pozorovány poruchy vegetativních (zarudnutí nebo bledost kůže, pocení) A opakovací artritida metacarpophalngeal, loketní, kotník, zápěstí a kolenní klouby s vymazány klinickým obrazem. Může zvýšit ztluštění kůže nosu a na čele.

Hyperostóza syndrom, kdy Marie-Bembergera vyvíjí sekundárně, jako reakce na kostní acidobazické rovnováhy a chronickým nedostatkem kyslíku. Příčinou syndromu jsou zhoubný nádor plic a pohrudnice, chronické zánětlivé onemocnění plic (pneumokoniosa, tuberkulóza, chronický zánět plic, chronická obstrukční bronchitida a t d.,), onemocnění střev a ledvin, jakož i vrozené srdeční vady. Méně často pozorovány u ciróza jater, chlamydie a Echinokokóza. V některých případech, hyperostóza dochází spontánně, bez spojení s nějakou nemocí.

V radiografie holeně, předloktí a jiných chorobných segmenty detekován symetrický diafýzy ztluštění z důvodu vzniku hladké, ploché periostu vrstev. V počátečních stadiích hustoty vrstev je menší, než je kortikální kosti. V dalších vrstvách usadí a pojistka s kortikální kostí. Po úspěšné léčbě podkladových projevů onemocnění Marie syndrom Bembergera snížena a může dokonce úplně zmizí. Ke snížení bolesti při akutních použitých NSAID.

Přední hyperostóza (Morgagni-Stewart-Morel syndrom)

Frontální hyperostóza ženy trpí menopauze a po menopauze. Hyperostóza zaznamenané zahušťování vnitřní desku čelní kosti, obezita a vzhled mužských pohlavních znaků. Důvodem výskytu není jasné, že se předpokládá, že hyperostóza spouští hormonální změny v období menopauza. Nemoc se vyvíjí postupně. Zpočátku se týče pacientů o perzistentních tlakové bolesti hlavy. Bolest je lokalizován do čela nebo zadní části hlavy a není závislé na změnách polohy hlavy. Kvůli pacientů trvalé bolesti s hyperostózy často stávají podrážděný a trpí nespavost.

V následném zvyšuje tělesnou hmotnost, je obezita, často doprovázeno zvýšeným růstem chloupků na obličeji a na těle. Další projevy se týká čelní hyperostóza diabetes mellitus Typ II, kolísání krevního tlaku s tendencí ke zvýšení, bušení srdce, dušnost a nepravidelná menstruace, který, na rozdíl od konvenčních menopauze, které nejsou přiloženy přílivy. Postupem času, výrazné zhoršení neurologických poruch, je někdy pozorována deprese.

Diagnóza přední hyperostóza vystavit na základě charakteristických symptomů a dat lebeční radiografie. Rentgenový odhalila kostní výrůstky na čelní kosti a Sella. Vnitřní deska čelní kosti je zahuštěný. Při provádění rentgen páteře je často zjištěna příliš kostnaté výrůstky. Když je úroveň studia hormonů v krvi pacientů hyperostózy určena zvýšeným množstvím adrenokortikální hormony, somatostatin a ACTH.

Léčba čelní hyperostóza provádí endokrinologii. Jmenovaný diety s nízkým obsahem tuku, pacient je doporučeno, aby podpořila režim dostatečné fyzické aktivity. Zobrazí-li se trvalé zvýšení krevního tlaku, antihypertenziva, diabetu - prostředky pro korekci hladiny cukru v krvi.

Infantilní kortikální hyperostóza (Kaffee-Silver-syndrom)

Poprvé to hyperostóza popsané Roscoe v roce 1930, nicméně, podrobnější popis onemocnění bylo provedeno Silvermanc a Caffi v roce 1945. Důvody pro vývoj není přesně objasněno, existují teorie o dědičnosti a virového původu, stejně jako vztah onemocnění s hormonální nerovnováhou. Hyperostóza se vyskytuje pouze u kojenců. Start se podobá akutní infekční onemocnění: je horečka, dítě ztrácí chuť k jídlu, se stává neklidný. V krvi odhalila leukocytóza a zrychlil ESR. Na obličeji a končetinách u pacientů s hyperostózy objeví hustá otok bez známek zánětu, prudce bolestivé pohmat. Charakteristickým rysem infantilní hyperostózy je „měsíční obličej“ způsobené bobtnáním v dolní čelisti.

Podle radiografii klíční kosti, krátké a dlouhé tubulární kosti a čelist detekován periostální desky laminování. Spongiózní sklerotické, kompaktní zhoustne. Podle výsledků rentgenové holenní kosti může být určena obloukového zakřivení tibie. Jmenovaný regenerační terapii. Prognóza pro infantilní kortikální hyperostózy příznivé, všechny příznaky vymizí spontánně během několika měsíců.

Zobecněný kortikální hyperostóza

Hyperostóza je dědičná, posloupnost se vyskytuje v autosomálně recesivním způsobem. projevují léze lícního nervu, exophthalmos, zhoršení zraku a sluchu ztráty, ztluštění klíční kosti a brady augmentaci. Příznaky dojít po dosažení puberty. Rentgenový odhalila kortikální hyperostóza a osteofytů.

Systém diafyzální vrozená hyperostóza (Camurati-Engelmann choroba)

To hyperostóza popsáno na začátku XX století rakouské a italské lékaře Egelmannom Camurati lékaře. Se vztahuje k počtu genetických chorob, je dědičnost autosomálně dominantní rys. Hyperostóza vyvíjí v tibiální hřídele, ramene a kyčle. Méně často ovlivňuje další kosti. Označený snížení ztuhlost kloubů a objemu svalů.