Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom - patologický proces spojeny se změnami v jaterní průtoku krve v důsledku snížených lumen žíly přiléhající k tomuto subjektu. Játra zajišťuje řadu funkcí, v závislosti na stavu normálního provozu organismu. Proto porucha krevní ovlivňuje všechny systémy a orgány a vede k obecné intoxikace. Budd-Chiari syndrom může být v důsledku sekundární patologie velkých cév, což vede ke stagnaci krve v játrech, nebo naopak, primární cévní změny spojené s genetickými abnormalitami. Je to docela vzácnou patologii v gastroenterologii: podle statistik četnost lézí je 1: 100 000. V 18% případů onemocnění je způsobeno hematologické poruchy, 9% - zhoubné nádory. V 30% případů je nemožné identifikovat komorbidity. Nejčastěji patologie postihuje ženy 40-50 let.

Příčiny Budd-Chiari syndrom

Vývoj Budd-Chiari syndrom může být způsobeno mnoha faktory. Hlavním důvodem je považován za vrozené anomálie jaterních cév a jejich konstrukční prvky a vyhlazení zúžení a jaterních žil. V 30% případů je nemožné určit přesnou příčinu tohoto stavu, pak hovoříme o idiopatické Budd-Chiari syndrom.

Provokovat Budd-Chiari syndrom může být traumatizující poškození žaludku, onemocnění jater, zánět pobřišnice (zánět pobřišnice) A osrdečníku (pericarditis), Zhoubný nádor, hemodynamické změny, žilní trombóza, některé léky, infekční nemoci, těhotenství a porod.

Všechny tyto faktory vedou k porušení průchodnosti žil a rozvoj stagnace, která se postupně způsobí zničení jaterní tkáně. Kromě toho, zvýšení intrahepatální tlak, který může vést k nekrotických změn. Samozřejmě, že ve velkých cévách vyhlazení toku krve na úkor jiných žilních větví (nepárové žíly, mezižeberní a paravertebrálních žíly), ale nemohou vyrovnat s takovým objemem krve.

Výsledkem je, že všechny konce obvodové jater atrofii a hypertrofii oddělení střední části. Zvětšená játra zhoršuje situaci, protože je těžší vymačká dutou žílu, což způsobuje její úplné obstrukci.

Symptomy Budd-Chiari syndrom

Patologický proces v Budd-Chiari syndrom může zahrnovat různé nádoby: malé i velké jaterní žíly, nižší vena Vídeň. Klinické příznaky syndromu je přímo závislá na počtu plavidel poškozených v případě zasáhnout pouze jednu Vídeň, patologii příznaků a nezpůsobuje zhoršení zdravotního stavu. Ale změna proudění krve v žilách dvou nebo více průchodů beze stopy.

Příznaky a jejich intenzita závisí na akutní, subakutní nebo chronické průběh nemoci. Akutní forma nemoci se vyvíjí náhle: pacienti pociťují silnou bolest v břiše a v pravém podžebří, nevolnost a zvracení. Zdá se, že mírné žloutenky a výrazně větší velikost jater (hepatomegalie). V případě, že patologie ovlivňuje vena cava, označený otoky dolních končetin, rozšíření podkožních žil na těle. Poté, co tam za pár dní selhání ledvin, ascites a pleurorrhea, které jsou obtížně terapie a doprovází krvavé zvracení. Obvykle se tato forma končí kóma a pacienta smrt.

Subakutní charakterizované zvětšení jater, reologické poruchy (přesněji, zvýšení srážení krve), ascites, splenomegalie (zvětšení sleziny).

Chronické formy nemusí dávat dlouhé klinické příznaky, je onemocnění charakterizováno pouze zvýšením velikosti jater, slabosti a únavy. Postupně je nepříjemné pocity v pravém dolním okraji a zvracení. Uprostřed tohoto onemocnění je tvořen cirhóza, zvýšená slezinu, což vede k vývoji selhání jater. Je to chronická forma nemoci je zaznamenán ve většině případů (80%).

V literatuře se popisuje historii bleskové izolované formě, vyznačující se tím, rychlým a progresivní zvýšení symptomů. Během několika dnů žloutenky, ledvin a selhání jater, ascites.

Syndrom Diagnóza Budd Chiari

Budd-Chiari syndrom je podezřelý ve vývoji charakteristických symptomů: hepatomegalií a ascites, se zvýšenou srážení krve. Pro konečnou diagnózu prohlášení gastroenterologist vyžaduje další vyšetření (instrumentální a laboratorní).

Laboratorní metody produkují tyto výsledky: Test obecně krevní ukazuje zvýšení počtu leukocytů a ESR coagulogram ukazuje růst protrombinového času, biochemická analýza určuje zvýšení jaterních enzymů.

Instrumentální metody (ultrazvuk, Dopplerův ultrazvuk, radiografie, CT, MRI) měření velikosti jater a sleziny, aby se stanovil rozsah a difuzní cévní onemocnění, stejně jako příčina nemoci, pro detekci thrombů a žilní stenózy.

Léčba syndromu Budd-Chiari syndrom

Terapeutická opatření zaměřená na obnovení žilní průtok krve a úlevu od příznaků. Konzervativní léčba dává dočasný efekt a přispívá k mírnému zlepšení celkového stavu. Pacienti předepsané diuretika vyřezávat přebytečné tekutiny z těla, jakož i léky, zlepšuje metabolismus v jaterních buňkách. K úlevě od bolesti a zánětu procesy používají steroidy. Všichni pacienti vypouštěné proti krevním destičkám a fibrinolytické, zvyšuje rychlost vstřebávání krevních sraženin a zlepšení krevního reologie. Úmrtnost v izolovány s použitím metod konzervativní terapie je 85-90%.

Obnovení průtoku krve do jater může jen operativní tím, ale chirurgické zákroky jsou prováděny pouze v nepřítomnosti selhání jater a jaterní žilní trombózy. Mají tendenci vytvářet tyto typy transakcí: anastomózy - umělý komunikace mezi poškozenou sosudami- bypass - vytvoření dalších výtokového traktu krovi- transplantaci jater. Když se horní duté žíly stenóza znázorněno protézy a jeho rozšíření.

Prognóza a komplikace Budd-Chiari syndrom

Nepříznivá prognóza je ovlivněna věkem pacienta, souběžné chronické patologie, za přítomnosti cirhózy. Bez léčby, smrt pacienta končí v období 3 měsíců až 3 roky po diagnóze. Toto onemocnění může způsobit komplikace v podobě jaterní encefalopatie, krvácející, závažná renální insuficience.

Zvláště nebezpečné jsou akutní a fulminantní charakter toku Budd-Chiariho syndrom. Doba trvání života pacientů s chronickým patologie dosáhne 10 let. Prognóza závisí na úspěchu operace.