Glukagonomy

Glukagonomy - vzácný nádor ze skupiny neuroendokrinní nádory. To pochází z klastrů produkci hormonů buňky (Langerhansových ostrůvků). Počet těchto buněk se zvyšuje ve směru od hlavy k ocasu slinivky břišní, takže 50% glukagon lokalizovány v ocasní části, 20% - v oblasti hlavy a 30% - v oblasti tělesného orgánu. Ženy jsou postiženy čtyřikrát častěji než muži. Tato nemoc je zřídka určil jako v mladém a středním věku pacientů, 85% je diagnostikováno u pacientů starších než 50 let.

Příčiny glukagonomy nebyla prokázána v mnoha případech se jedná o dědičný odkaz na syndrom doprovázen výskytem různých neuroendokrinních nádorů (násobek neuroendokrinní neoplázie). V 80% případů jsou maligní, vyznačující se tím, časně metastáz dostatečně pomalý růst primárních a sekundárních lézí. V 60-85% pacientů s primární upravovací glukagonom nalezeno metastáza (Obvykle - kostní metastázy nebo jater), přičemž průměrná délka života od stanovení diagnózy podle různých odhadů v rozmezí od 5 do 15 let. Ošetření provádějí odborníci v oboru onkologie, dermatologie, gastroenterologie endokrinologii a.

příznaky glukagonomy

Hlavní klinické projevy jsou diabetes mellitus a necrolytic migrační erytém, způsobené nadměrnou sekreci glukagonu. Většina pacientů nejprve jít k lékaři se stížnostmi z kožních lézí, takže diagnóza glukagonomy často prováděna dermatologů. Necrolytic migrující erytém projevuje cyklické erupce. Jeden cyklus trvá 1 až 2 týdny. Zpočátku kůže pacientů glukagonom skvrny, která se později transformovala do papuly. Pak papuly zase do bubliny a bubliny jsou otevřeny, tvořící eroze povrchové části nekrolýzu. Erozní vztahuje krusty nebo váhy, které se po určité době odpadají, opouštějící zónu těsnění a zvýšenou pigmentací. Spojení infekci s tvorbou vředů a hlubších zón nekrózy.

Typickým znakem je absence glukagonomy synchronně s „zrání“ lézí. Skvrny na kůži mohou být detekovány současně, eroze, kůra, atd. D. Necrolytic stěhovavé erytém je obvykle lokalizována do dolních končetin, podbřišku, rozkroku a hráze. spolu s dermatitida Pozorovali jsme podobnou postižení sliznic. Pacienti glukagonom nalezeno zánět dásní, cheilitis a stomatitida. Mezi typické příznaky onemocnění se rovněž týká zánět jazyku, doprovázeno vyhlazením papil a zvýšení velikosti jazyka. Jazyk pacienti glukagonom stává hladký, jasně červená. Existuje hřebík dystrofie, řídnutí vlasů a alopecie. Někteří pacienti vyvinou balanitidou nebo vaginitida.

Diabetes když glukagonomy, má obecně mírný a dobře kompenzována pomocí speciální dietu. Inzulín je zapotřebí pouze 25% pacientů. Ketoacidóza, neuropatie, nefropatie, angiopatie a jsou typické pro konvenční diabetes mellitus, glukagonom není detekována. Vzhledem k intenzivní katabolických procesů výrazné snížení hmotnosti při zachování normální chuť k jídlu. Tam je normochromní normocytární anémie. U 20% pacientů se vyvinou opakující glukagonom průjem různé závažnosti. U 10% pacientů ukázalo, trombózy a tromboembolického onemocnění. Při výskytu vzdálených metastáz možného porušení postižených orgánů.

diagnóza glukagonomy

Diagnóza je založena na stížnosti, výsledky fyzikálního vyšetření, laboratorní a instrumentálních studií. Podle laboratorních testů u pacientů glukagonom stanovených normochromní normocytární anémie, snížení hladiny cholesterolu, a hyperglykémie. Hladiny inzulínu může být zvýšena, nebo normální. Základem pro diagnostiku „glukagonom“ stává koncentrace glukagonu v séru větší než 500 pg / ml. V případě pochybností, pomocí testu s tolbutamid, argininových a analogy somatostatinu.

Odhadnout polohy, strukturu a rozsah glukagonomy podávané CT, USA a MRI břicha. Při provádění instrumentální vyšetření ukázalo jednu tvorbu nádoru v průměru od 3 do 10 cm nebo více. Kromě těchto metod v diagnostických scintigrafie glukagonomy kontrastu a selektivní angiografii mohou být použity, které mohou detekovat léze jako primární a sekundární nádorových procesů. Pro detekci glukagonomy metastáz lze také použít ultrazvuk a CT játrech, kostech RTG skeletu, kosterní scintigrafie ve všech dalších studiích.

Diferenciální diagnostika se provádí glukagonomy giperglyukagonemiey pod těžkou fyzickou námahou, traumatické poranění, chronický zánět slinivky břišní, selhání ledvin, ciróza jater, syndrom Cushing, jiná onemocnění a patologických stavů. Může vyžadovat diferenciace kožních projevů glukagonomy s enteropatickou akrodermatitom, toxická epidermální nekrolýza, pemphigus, Lék dermatitida, kožní léze s cystická fibróza a podvýživa.

Léčba a prognóza glukagonomy

Léčba glukagonomy může být symptomatická a specializované. Účelem glukagonomy specializovaná léčba je odstranění nebo snížení velikosti tumoru. V chirurgii, chemoterapii, nebo kombinační terapie mohou být použity v závislosti na výskytu procesu. Hlavní cíle považovány symptomatické léčbě glukagonomy hmotnost normalizace, odstraňování anémie, snižuje závažnost kožních projevů, prevenci trombózy a tromboembolie. Symptomatická léčba může dosáhnout významného zlepšení celkového stavu a kvality života, takže tato terapie je považován za povinnou součást léčby glukagonomy.

Radikální resekce (distální pankreatektomie, pancreatoduodenal resekce), je možné pouze u 30% pacientů. Příznivý výsledek operace v glukagonomy do značné míry určuje absence pooperačních komplikací způsobených vysokou intenzitou katabolické procesy. Aby se zabránilo těmto komplikacím u pacientů s glukagonom před operací pro 2-6 týdnů stanovit zvláštní dietu, krevní transfúze se provádí, a aminokyseliny, komplexní léčba se provádí necrolytic migrační erytém, antikoagulancia používané pro prevenci trombózy.

Přítomnost vzdálených metastáz není kontraindikací k odstranění primárního nádoru, protože vyříznutí glukagonomy s pomalý růst primárních a sekundárních nádorů výrazně snižuje koncentrace glukagonu v krvi a k ​​zajištění dlouhodobé zlepšení u pacientů. Chemoterapeutické léky s glukagonom, obecně neúčinné nebo nedostatečně efektivní. Mono- nebo polychemoterapie podávány v přítomnosti jaterních metastáz. V závažných případech je také možné použití oktreotidu v kombinaci s interferonem - užívání těchto léků může snížit koncentrace glukagonu, ale nemá vliv na hmotnost a objem nádorů.

Prognóza glukagonomy určuje výskyt tumoru, stupeň radikální operaci a kvalitní předoperační přípravě. Po dokončení odstranění neoplazie možného využití. V přítomnosti metastáz zhoršuje prognózu. Průměrná pětileté přežití pacientů s glukagonom není znám vzhledem k malému počtu hlášených případů. Podle některých zdrojů, a to až do 5 let poté, co je možné diagnózy žít 57% pacientů, v souladu s ostatními - střední délka života v glukagonomy je asi 15 let.