Idiopatické myokarditida Abramov-Fiedler

Idiopatická myokarditida Abramov-Fidler (myokarditida maligní ojedinělých, přecitlivělost, intersticiální) - myokarditida s nejasné etiologie, vyznačující se hlubokým difuzní zánětlivých, dystrofických a degenerativní změny v srdečním svalu. 

V kardiologii myokarditidy Abramov-Fiedler je považováno za mimořádně závažné formy revmatických myokarditidy s vysokou mortalitou. Abramov-Fiedler myokarditida se obvykle vyskytuje u mladých a relativně zdravých lidí. Průměrný věk pacientů s idiopatickou myokarditidy je 42 years- procento osob obou pohlaví mezi případech přibližně stejné. Nemoc byla nejprve popsaná ruský lékař SS Abramov v roce 1887 g.- off do samostatného nozologických podobě v roce 1897 v německém klinik K. Fiedler.

Příčiny idiopatické myokarditida Abramov-Fiedler

Samotný název myokarditida Abramov-Fiedler - „idiopatické“ - označuje onemocnění neznámého původu.

Několik výzkumníků (AI Abrikossow, J. L. Rapoport a kol.) Opodstatněné alergické povahy a mechanismu vzniku autoallergichesky myokarditida Abramov-Fidler. Často se předchází začátku sérové ​​nemoci, ekzém, Alergie na lék.

V posledních letech se diskutuje o roli dalších možných spouštěcích faktorů, které vyvolávají mechanismy idiopatické myokarditidy, zejména virové infekce, a autoimunitních reakcí.

Hypotéza virová myokarditida geneze Abramov-Fiedler potvrzují statistické údaje: pacienti s akutní virové myokarditidy, chronická idiopatická myokarditida vyskytuje v 4-9% případů oproti 0,005% v běžné populaci. Existuje názor, že Fiedler je myokarditida Abramova, představuje extrémní variantu infekční alergických myokarditida.

Přibližně 20% pacientů s myokarditida Abramov-Fiedler pozorovány na pozadí autoimunitních onemocnění: Takayasuova nemoc, Hashimotova thyroiditis, Crohnova nemoc. Imunopatologická mechanismus pro zánět indikuje detekci protilátek proti myokardu a buněčné cytotoxicity.

Typické morfologické znaky myokarditida Abramov-Fiedler jsou izolované srdeční selhání, kombinace rozsáhlé degenerativní, infiltrativní a zánětlivé změny v myokardu se společné cardiosclerosis, intrakardiální trombózy a embolie tepen v systémové cirkulaci.

Makroskopicky myokarditida Abramov-Fiedler detekován laxity stěnu a protažení srdečních dutin, přítomnost řezu parietální trombov- - zpestřením myokardu zbarvení. Mikroskopické studie upozorňuje hypertrofii svalových vláken (většinou - papilární svalové vrstvy a subendokardiální myokardu) - myolýza rozsáhlé výměně pole svalové tkáně soedinitelnoy- znamení koronarita - zánětlivých infiltrátů podél větviček koronárních cév.

Klasifikace idiopatické myokarditida Abramov-Fiedler

na histologické znaky provedení základě jsou čtyři (typ) idiopatické myokarditidy: degenerativní, infiltrativní zánětlivých, vaskulární a promíchá.

Když dystrofických (destruktivní) typ myokarditida Abramova Fiedler dominují procesy hydropický degeneraci svalových vláken a jejich následné smrti a celkový myolýza v exponované oblasti.

Zánětlivá-infiltrativní provedení idiopatické myokarditida charakterizována intersticiální edém tkáně a infiltraci různých buněčných elementů. V akutní fázi exsudátu se nacházejí ve velkém množství polymorfonukleárních neutrofilních granulocytů a eosinofilů. V dlouhodobém složený infiltrátu dominuje plazmovými nebo vícejaderných obrovských buněk.

Mixed-Fiedler je myokarditida Abramova je kombinací degenerativní a zánětlivé infiltrative této.

Cévní typ myokarditida Abramov-Fiedler pokračuje s primární lézí malých větví koronárních tepen.

Následný myokarditida Abramov-Fiedler může být akutní (2-8 týdnů), subakutní (od 3 do 18 měsíců) a chronické recidivující (trvá celé roky). Méně časté latentní forma idiopatické myokarditida, která teče bez jasných symptomů.

Podle klinických příznaků rozlišovat asystolic, arytmické, embolické, psevdokoronarnuyu a smíšené formy myokarditida Abramov-Fiedler.

Příznaky idiopatické myokarditida Abramov-Fiedler

Myokarditida Abramov-Fiedler jiný těžký, často maligní průběh. V akutní formě symptomy pravého srdce rostou rychle progresivní nebo celková selhání srdce. Dušnost, orthopnea, cyanóza, tachykardie, hypotenze, otok, ascites, hepatomegalie a splenomegalie. Možná vývoj srdeční astma a plicní edém. Často jsou srdeční bolest, připomínající angína. V akutní fázi dochází ke zvýšení tělesné teploty na 38-39 ° C,

Což někdy vede ke klinickému tromboembolické syndromových se stane v tomto případě, nemoc se může projevit se PE, cerebrální embolie, ledviny, slezinu nádoby. Fulminantní myokarditida Abramov-Fiedler vždy končí smrtí.

Když chronická myokarditida Abramov-Fiedler pro retsidiviruyuschee- onemocnění po každém ostření postupuje stabilně infarkt fibróza, kardiomegalie a nevratné narušení krevního oběhu. Tam byly případy latentní průběhu myokarditida Abramov-Fiedler, vedoucí k náhlé smrti.

Diagnóza idiopatické myokarditida Abramov-Fiedler

Fyzikální vyšetření je uvedeno časté, srdečního rytmu, slabá čerpací puls- bicí expanzní hranice srdce poslechový jevů (cval, systolický šelest srdce špice v projekci), hluchota srdeční ozvy a tak dále. V plicích auscultated jemně vlhké chrůpky, krepitace. Příznaky srdečního selhání jsou celkové periferní edém, měkkost a jater ascites.

Test biochemické krevní na myokarditida Abramov-Fiedler detekuje zvýšení C-reaktivního proteinu obsahu fibrinu seromucoid, haptoglobin, a- a globulinů, kreatinkinázy a troponinu T. Aby nedošlo k systémové revmatologické chorob přenášených screeningu (SLA-O, revmatoidní faktor protilátka ds DNA a antinukleární protilátky).

Hrudník X-ray odhaluje výrazný nárůst velikosti srdce, známky žilní zácpy v plicích. Echokardiografie umožňuje vyloučit jiné příčiny srdečního selhání (srdeční amyloidóza, vrozené srdeční vady a tak dále). - detekovat perikardiální výpotek, dilataci srdečních dutin, hypertrofii myokardu, intrakavitární tromby- zhodnotit pohyblivost a tloušťku stěny.

EKG změny v myokarditidy Abramov-Fiedler nespecifické: může ukázat sinusová tachykardie, neúplné Blokáda raménka block, atrioventrikulární blok, komorová fibrilace, komorová fibrilace, vzácně fibrilace síní a beats- v případě poškození tkáně myokardu - placebo vzor vyžaduje diferenciální diagnostiku z CHD a infarkt myokardu.

Tyto koronární myokarditida Abramov-Fiedler ukazují, koronární ischemie v důsledku srdeční dysfunkce. Pro detekci zánětu srdečního svalu velmi specifické a citlivé metody jsou antimiozinovaya scintigrafie, gadoliniumno MRI srdce.

Standardní postup myokarditida diagnózu různých etiologií je infarkt biopsie, ale tato metoda je spojena s vysokou frekvencí falešně pozitivních a falešně negativních výsledků.

Léčba idiopatické myokarditida Abramov-Fiedler

Kauzální léčba myokarditida Abramov-Fiedler nebyla vyvinuta. Symptomatickou léčbu srdečního selhání, arytmie, prevenci tromboembolických komplikací. Pro tento účel je jmenován klid na lůžku, strava, léky (nitráty, srdeční glykosidy, diuretika, ACE inhibitory, beta-blokátory, antagonisty receptoru aldosteronu, antikoagulanty).

Protizánětlivé léčby zahrnuje podávání NSAID (indomethacin, Voltaren, diklofenak) - těžké formy myokarditida, vysoká aktivita Abramova Fiedler v imunitních odpovědí u alergických použity glyukokortikoidy- pozadí - desenzibilizační činidla. Kromě toho, léky používané metabolického účinku (cocarboxylase, orotát Riboxinum, draslík, vitaminy).

Pokud obrovských buněk myokarditida je transplantace srdce.

Předpověď idiopatické myokarditida Abramov-Fiedler

Pro myokarditida Abramov-Fiedler, ve většině případů negativně, úmrtnost je velmi vysoká. Akutní forma nemoci může skončit fatálně na několik dní nebo týdnů, subacute - během několika měsíců. Smrt nastává od srdečního selhávání komorová fibrilace, přinejmenším - tromboembolických komplikací.

Chronické a latentní varianty idiopatické myokarditidy vede k progresi kardiomegalii a nevratných oběhového systému.

Specifická prevence myokarditida Abramov-Fiedler nebyla vyvinuta.