Trilogy Fallotova

Trilogie Fallotova - kombinovaná tří onemocnění srdce, včetně defektu síňového septa, stenóza plicnice (nebo pravé komory odliv obstrukce karta) a druhou vývoji hypertrofie pravé komory. Poslední dvě složky jsou také zahrnuty do Fallotova tetralogie- Rozdíl je v tom, že když je tetralogie Fallotova defekt komorového septa a dekstrapozitsiya aorta.

V kardiologii, termín Fallotova onemocnění v kombinaci trojice, tetrad a pentád Fallotova, byl pojmenován po francouzském patologa Fallotova. Podíl Fallotova triády má 1,6-1,8% všech Vrozené srdeční vady.

Důvody Trilogy Fallotova

Morfologická tab fetální srdce se vyskytuje v prvním trimestru vývoje plodu. Během tohoto období, pod vlivem různých nepříznivých faktorů normální tvorba srdce dítěte může být přerušeno. Negativní faktory mohou virové onemocnění těhotenství (zarděnky, chřipka, spalničky), endokrinní poruchy (diabetes mellitus), Pití alkoholu, užívání drog, nedostatek vitaminu, Chronická hypoxie plodu, ozařování gama záření, a další. Každý z těchto faktorů může způsobit neúplné uzavření septa stěn a abnormální rozložení zúžení cév. Při tvorbě Fallotova triády nepopírá roli genetických faktorů a chromozomálních mutací.

Tvorba Fallotova triáda spojen s porušením endokardiálních záhyby tvoří plicní ventil, stejně jako primární resorpce interatriálního septa, ventil složka oválný okna. Plicní stenóza obvykle nachází na druhé straně ventilu, která klapky tvoří kondenzovaný zužující membrány zataženou do lumen plicní kmene. Přibližně 10% z trojice Fallotova dochází infundibulyarny plicní stenózy. Nad úrovní stenózou kmene plicnice prodloužena.

Interatriálního komunikace s Fallotova triády mohou být reprezentovány foramen ovale, defekt nebo nedostatek ventilu foramen ovale, defektu síňového septa.

na pravé ventrikulární hypertrofii sekundární triády Fallotova je charakteristická terminálně defektu dutiny dilatiruetsya pravé komory. Rovněž je třeba poznamenat hypertrofie a dilatace pravé síně, levá strana srdce nezměnil.

Nabízí hemodynamiky v Trilogie Fallotova

Hlavní hemodynamické poruchy u Trilogie Fallotova spojené s zúžení plicní arterii- přítomnosti interatriálního komunikace je druhořadý význam.

Díky mírné kompenzace stenóza je dosaženo zvýšením systolický tlak v pravé komoře, čímž poskytne odpovídající úroveň plicního krevního toku. Tlak v pravé síni, je normální, tak prostřednictvím interatriálního vada arteriovenózní mírný výtok z levé síně na pravé straně. V této fázi není cyanóza trojice Fallotova a plicní rozsah minutový objem může být mírně zvýšena v porovnání s normou.

V případě vážného stenóza nebo prodloužené existence trojice Fallotova překážkou k výstupu krve z pravé komory vede ke svému zvýšenému pracovišti zvýšila pravou přetížení objem komory, který je doprovázen výrazným nárůstem v něm jak systolický a diastolický tlak. Tlak v pravé síni také zvyšuje, dochází ke změně ve směru bočníku - žilní krev se začne vypouštět z pravé síně na levé straně. Tato fáze je charakterizována triádou Fallotova známek hypoxie (cyanóza), snížení srdečního výdeje a zvýšení plicní minutového objemu systémového oběhu, relativní vývoj trikuspidální nedostatečnost.

Příznaky triády Fallotovy

Klinický průběh Fallotova trojic určí podle závažnosti hemodynamických poruch, a mohou být různé. Většina dětí v raném věku, vyjádřená dušnosti během krmení, pláč, dvizheniyah- únavu, opožděný tělesný vývoj. Cyanóza se obvykle objevuje ve věku 8-12 let, ve vývoji cyanózy v mladším věku je obvykle myslí závažnou stenózou plicnice. Když se trojice Fallotova u dítěte může rozvinout hypoxemickým epizody charakterizované náhlým vzrušením, zrychlené dýchání, zvýšená cyanóza, respirační tísně, ztráta vědomí, křeče.

Na vyšetření se pacient s trojicí Fallotova všechny známky vada „modré“ typu: cyanóza, „spodní stehna“ je typická poloha squattingu, otoky a pulzující krční žíly. Často se nacházejí oční hypertelorismus (daleko od sebe oči).

Mezi komplikace triády Fallotova, což může vést ke smrti dítěte, jsou tromboembolické a mozek absces, infekční endokarditida nebo po respiračních bakteriálních infekcí, masivní krvácející, v důsledku prasknutí velkých zástav nebo chirurgie (extrakce zubu, mandlí a kol.), Chronické srdeční selhání.

Diagnóza Fallotova triády

Diagnóza Fallotova triády je stanovena na základě klinických a objektivní údaje, výsledky Elektrokardiografické phonocardiography, srdce ultrazvukem, Dopplerův echokardiografie, srdeční katetrizace, ventrikulografie, hrudníku X-ray.

Objektivní vyšetření pacientů s trojicí Fallotova se často vyskytuje „srdce hrb“, systolický pulzace vlevo od hrudní kosti, zvětšení srdce vpravo a vlevo, a zvýšení pulzace játrech. Auskultační obrázek Fallotova triáda se skládá z hrubého čištění systolický šelest v II-III vlevo mezižebří, „kočka předení“, zeslabení nebo nepřítomnost II tónu plicní tepny. Fonokardiograficheskim trojice Fallotova znakem je přítomnost vysoce-amplituda šumu během systolický II mezižebří vlevo od hrudní kosti.

Podle EKG odhalila známky pravé srdeční hypertrofií, odchylka EOS vpravo- radiograficky detekován expanzní plicní tepnu, správné stíny rozšíření komory, vyčerpání plic vzoru, čímž se zvyšuje průhlednost plicích. Obecný rozbor krve označen polycythemia, zvýšení obsahu hemoglobinu.

S angiografie odhalila plicní stenózy, atriální defektu septa a převažující resetování krve. Podle srdeční katetrizace stanovena výrazný nárůst tlaku v pravé komoře a nízký tlak v plicní tepně.

Diferenciální diagnostika se provádí s trojicí Fallotova tetralogie Fallotova, izolované stenóza plicnice nebo defektu síňového septa, komplex Eisenmenger.

Léčba Fallotova triády

Bez ohledu na závažnost klinických projevů trojicí Fallotova, chirurgické léčby úhony. Výjimkou je trojice Fallotova komplikuje nevratné plicní hypertenze. V případě krize hypoxemickým provádí kyslíkem, podávaných sedativ, beta-blokátory, srdeční glykosidy.

Když se trojice Fallotova paliativní chirurgie anastomozy není k dispozici, protože způsobují ještě větší přetížení pravého srdce. Radikální korekce triáda Fallotova zahrnuje jednorázové nebo postupné odstranění stenózy plicní tepně valvulotomy Brock a zavírání defektu síňového septa.

Po operaci, zmizení cyanóza, snížení tlaku v pravé komoře a zvýšení plicní tepny, obnovení objemu plicního oběhu.

Předpověď triáda Fallotova

Prognostický význam, když trojice Fallotova má především stupeň stenózy plicnice. Pacienti s mírnou formou triády Fallotova mohou zůstat aktivní až do 40-50 let. Nepříznivý kritériem je nejčasnější výskyt dušnosti a cyanózy. Když těžce stenóza pacienti obvykle umírají v raném věku v důsledku srdečního selhání. Chirurgická korekce Fallotova trojice je doprovázeno zvýšeným výskytem přežití a dobré dlouhodobé výsledky.

Pacienti s Fallotova trojice potřebují rehabilitaci chronické ohnisek nákazy, dynamické pozorování ze strany kardiologie a kardiochirurgie.