Leukémie u dětí

Leukémie u dětí (leukémie) - Systém hemoblastóz, doprovázeno porušením dřeňové krvetvorby a nahrazení běžných krevních buněk nezralých blastů leukocytů série. V dětské onkologie a hematologie výskytu leukémie je 4-5 případů na 100 tisíc. Děti. Podle statistik, akutní leukémie To je nejčastější rakovinou dětství onemocnění (asi 30%) - nejčastější rakovinou krve postihuje děti ve věku 2-5 let. Pediatric naléhavý problém lze pozorovat v posledních letech tendenci ke zvýšení výskytu leukémie u dětí a pokračující vysokou úmrtnost.

Příčiny leukémie u dětí

Některé aspekty vývoje leukémie u dětí stále zůstávají nejasné. V této fázi se ukázalo etiologické účinků radiace, onkogenní virové kmeny, chemické faktory, genetické predispozice, poruchy endogenní (hormony, imunitní) na výskyt leukémie u dětí. Sekundární leukemie může vyvinout v dítě, které má za sebou historii ozařování nebo chemoterapie za dalších typů rakoviny.

K dnešnímu dni, mechanismy leukémie u dětí je obvykle považována z hlediska teorie mutace a klonální konceptu. Mutace DNA hemopoetické buňky diferenciace je doprovázen poruchy v kroku nezralých blastů s následnou proliferací. To znamená, že leukemické buňky - není nikdo jiný než mutovaných klonů buněk neschopných diferenciace a zrání a potlačují normální krvetvorbu zárodky. Poté, co v krvi a vysoké buňky šíří po celém těle, což přispívá k leukemických infiltrací tkání a orgánů. Metastatických buněk penetrace vysoké prostřednictvím výsledků hematoencefalickou bariéru v infiltraci mozkových membrán a vývoj látek a neuroleukemia.

Bylo konstatováno, že děti se Downův syndrom leukémie je 15 krát vyšší pravděpodobnost než ostatní děti. Zvýšené riziko leukémie a jiných nádorů, je k dispozici u dětí s Li-Fraumeni syndrom, Klinefelter, Wiskott-Aldrichův syndrom, Bloom, Fanconiho anémie, primární imunodeficience (X-vázaná agamaglobulinémie, ataxie-teleangiektázie Louis Barr a kol.), polycythemia a kol.

Klasifikace leukémie u dětí

na době trvání akutního onemocnění izolované (až 2 roky) se sídlem a chronický (Více než 2 roky) formou leukémie u dětí. Děti v drtivé většině případů (97%) nalezeno akutní leukémii. Zvláštní forma akutní leukémie u dětí je vrozená leukémie.

S ohledem na morfologických vlastností nádorových buněk u akutní leukémie jsou rozděleny do lymfoblastické děti a nonlymphoblastic. Lymfocytární leukémie se vyvíjí v nekontrolované proliferaci nezralých lymfocytů - lymfoblasty a mohou být tři typy: L1 - nízká limfoblastami- L2 - s velkým polymorfní limfoblastami- L3 - s velkými polymorfními lymfoblastů s cytoplazmatickou vakuolizace. Antigenní markery rozlišit 0-buňky (70 až 80%), T buňky (15 až 25%) a B-buňky (1-3%), akutní lymfoblastická leukémie u dětí. Mezi akutní lymfoblastickou leukémií u dětí je častější u leukémie L1 typu buněk.

Mezi nelimfoblastnyh leukémie, v závislosti na převaze určitých blastů rozlišovat myeloidní nediferencovaný (M1), myeloidní velmi rozdílná (M2), promyelocytární (M3), myelomonoblastic (M4) monoblastny (M5), erythroleukemie (M6), megakaryocytární ( M7), eosinofilní (M8), nediferencovaný (M0) leukémie u dětí.

Klinický průběh leukemie u dětí se izoluje krok 3, který je postaven na bázi terapeutické strategie.

• já - akutní fáze leukémie u dětí s příznaky, se vztahuje na období od demonstrace zlepšit klinické a hematologické parametry jako v důsledku terapie;
• II - částečná nebo úplná remise. S neúplným remise pozorována normalizace formule krvi a klinickým pokazateley- počtu blastů v punktátu kostní dřeně to není více než 20%. Kompletní remise v myelogram vyznačující se tím, že více než 5% blastů;
• III - relaps leukémie u dětí. Na pozadí hematologického pohody objeví extramedulární leukemické ložiska infiltrace nervového systému, varlat, plic, a další. Těla.

Příznaky leukemie u dětí

Ve většině případů leukémie klinika rozvíjí postupně a je charakterizován nespecifickými příznaky: únava dítěte, poruchy spánku, snížení chuti k jídlu, a ossalgia bolesti kloubů, nemotivovaný horečka. Někdy leukémie u dětí projevuje náhle s intoxikací nebo hemoragickou syndromem.

U dětí trpících leukémií, výrazné bledost kůže a sliznice obolochek- někdy pokožka dostane záštiplnou nebo zemitý odstín. Vzhledem k leukemických infiltrací často vyskytují sliznice u dětí zánět dásní, stomatitida, angína. Leukemické uzlina hyperplazie projevuje limfadenopatiey- slinné žlázy - sialadenopatiey- játra a slezina - hepatosplenomegalie.

V průběhu akutní leukémie u dětí typický hemoragický syndrom charakterizovaný krvácení na kůži a sliznice, hematurie, luk, děložní, gastrointestinální, krvácení do plic, krvácení do dutých kloubů a dalších. Přirozený společník akutní leukémie u dětí je anemický syndrom způsoben inhibicí erytropoézy a krvácení. intenzita anémie u dětí Záleží na stupni šíření vysokých buněk v kostní dřeni.

Kardiovaskulární poruchy u leukémie u dětí může být vyjádřen vývojem tachykardie, arytmie, zvětšení srdce hranic (podle RTG hrudníku), rozptýlených myokardu změn (EKG data), snížená ejekční frakce (echokardiografií).

Intoxikace syndrom doprovodné průběhu leukemie u dětí se provádí při značné zeslabení horečka, pocení, anorexie, nevolnost a zvracení, podvýživa. Imunodeficience syndrom projevy u leukémie u dětí je vrstvení infekčních a zánětlivých procesů, které může trvat těžký, hrozí přes. Smrt dětí trpících leukémií, často dochází v důsledku těžkého pneumonie nebo sepse.

Extrémně nebezpečné komplikace leukémie u dětí je leukemických infiltrace mozku, mozkových plen a nervové kořeny. neuroleukemia doprovázen závrať, bolest hlavy, nevolnost, dvojité vidění, ztuhlý krk. Když může mícha infiltrace látka vyvinout nohou paraparéza, ztrátě citlivosti pánevní poruch.

Diagnostika leukémie u dětí

Vedoucí úlohu v počáteční detekci dětské leukémie patří pediatru- další testování a údržba dítěte se provádí dětské onkologie a hematologie. Základem diagnostiky leukémie u dětí jsou laboratorní metody: studie periferní krve a kostní dřeně.

V akutní leukémie u dětí odhalila charakteristické změny v celkové analýzy krve: anemiya- trombocytopenie, retikulocytopenie, vysoký ESR leukocytóza nebo leukopenie měnící se stupně (vzácný), Blastemia zmizení bazofily a eozinofily. Typickým znakem je jev „leukemické selhání“ - žádné přechodné formy (Young, bodné, segmentové leukocyty) mezi zralé a blastů.

Hrudní punkce a výzkum myelogram jsou povinné pro diagnostiku leukémie u dětí. Pádný důkaz obsah vysokých buněk je 30% nebo vyšší ve prospěch tohoto onemocnění. V nepřítomnosti jasný důkaz leukémie u dětí v důsledku studií kostní dřeně, se uchylovat k trepanobiopsie (vpichu kyčle). Pro stanovení různých variant akutní leukémie u dětí se provádí cytochemickými, imunologické a cytologické studie.

S cílem potvrdit diagnózu neuroleukemia konzultace dětské neurologie a dětské oftalmologie, lumbální punkce a vyšetření mozkomíšního moku, rentgen lebky, oftalmoskopie.

Pomocný ultrazvuk diagnostické veličiny jsou lymfatické uzliny, slinné žlázy ultrazvuk, ultrasonografie jater a sleziny, ultrazvuk šourek u mužů, rentgen hrudníku, CT u dětí (pro detekci metastáz v různých anatomických oblastí).

Diferenciální diagnostika dětské leukémie by měla být prováděna leykozopodobnoy účincích pozorovaných u těžkých forem tuberkulóza, černý kašel, infekční mononukleóza, infekce CMV, sepse a má reverzibilní přechodné.

Léčba leukémie u dětí

Děti s leukémií jsou hospitalizováni v profilu institucí oncohematological. Aby se zabránilo infekční komplikace je dítě umístěn v samostatné skříni, podmínky, za kterých je maximální blízkost sterilní. Velká pozornost je věnována výživě, která musí být kompletní a vyvážená.

Základem léčby dětské leukémie je chemoterapie, zaměřené na úplné vymýcení leukemické klonu. Léčebné protokoly používané v akutní lymfoblastické a myeloblastické leukémie, kombinace různých chemoterapeutických látek, jejich dávky a způsoby podávání. Postupná léčba akutní leukémie u dětí znamená dosažení klinické remise, její upevnění (konsolidace), podpůrnou léčbu, prevenci nebo léčbu komplikací.

Kromě chemoterapie může být prováděna aktivní a pasivní imunoterapii :. Podávání leukemických buněk, BCG vakcíny, vakcíny proti neštovicím, interferony, imunitní lymfocytů a dalších slibných způsobů léčení leukemie u dětí je transplantace kostní dřeně, pupečníkové krve kmenové buňky.

Symptomatická léčba leukémie u dětí zahrnují červených krvinek a krevních destiček drží hemostatické terapie, antibiotickou léčbu infekčních komplikací, detoxikační opatření (intravenózní infuze, hemosorpce, plasmasorption, plazmaferéza).

Predikce leukémie u dětí

Vyhlídky pro rozvoj tohoto onemocnění jsou určovány mnoha faktory: .. Věk výskytu leukémie, tsitoimmunologicheskim možnost, fáze diagnostiky, atd. Nejhorší prognózu lze očekávat u dětí, u nichž se vyvinula akutní leukémii ve věku 2 let a starší než 10 let-s lymfadenopatie a hepatosplenomegalie, a v době neuroleukemia diagnoza- T- a provedení leukemických B-buněk, výbuchu hyperskeocytosis. Příznivé prognostické faktory jsou akutní lymfoblastická leukémie typu L1, časná léčba, rychlé dosažení remise, věku 2 až 10 let. U dívek s akutní lymfoblastickou leukémií, pravděpodobnost vyléčení je o něco vyšší než u chlapců.

Nepřítomnost specifického léčení leukemie u dětí je doprovázen mortalita 100%. Na pozadí moderní chemoterapie pětiletého bez příznaků choroby u leukemií je vidět v 50-80% dětí. O pravděpodobnosti obnovení je možné hovořit po 6-7 let bez recidivy. Aby se zabránilo provokace recidivy není vhodný pro děti fyzioterapii, měnící se klimatické podmínky. Vakcína profylaxe se provádí na individuální kalendář, s přihlédnutím k epidemiologické situaci.