Jícnu atrézie

jícnu atrézie - vrozené malformace s částečným nepřítomnosti jícnu znázorněn odpojení mezi proximální a distální segmenty. Jícnu atrezie v pediatrii je jedním z nejzávažnějších nedostatků neslučitelnými se životem bez časného chirurgického zákroku. jícnu atrézie vyskytuje u 0,1-0,4% novorozenců (13,5% všech případů gastrointestinálního vývoje deformací). Poměr mužů a žen mezi pacienty s jícnu atrezií je 1: 1.

Jícnu atrézie je často spojován s vrozenými vadami jiných orgánů a soustav: choanal atrézie, pyloristenosis, ageneze syndromu žlučníku a Vater VACTERL (malformace páteře, aproctia, UPU, tracheo píštěle, radiální kostní dysplazie, renální anomálie, malformace končetin). Při 5% z jícnu atrézie doprovází chromozomální abnormality (Patau syndrom, Edwards nebo dolů). Až 30-40% dětí s jícnu neprůchodností mají různé stupně předčasnost a nitroděložní vývoj. Během těhotenství, plod se jícnu atrezie často doprovázeny hrozící potrat I trimestru a polyhydramnios.

Příčiny jícnu atrezie

Výskyt atrézie spojené s poruchou tvorby (záložek) jícnu v raných fázích (od 4 do 12 týdnů), vývoj plodu. Jícnu a průdušnice, vyvinuli ze společného zárodku - lebeční oddělení primární rakoviny a na počátku embryogeneze jsou sdělovány mezi sebou. jícnu atrézie může dojít v procesu dělení na směru a zneužívání průdušnice a jícnu rychlost růstu, neúplné otshnurovke dýchací trubice z jícnu a řešení jeho sílu, a v nevhodnou procesní rekanalizaci, které všechny formace střevní trubice.

Klasifikace jícnu atrézie

jícnu atrézie mohou být izolovány (bez komunikace s průdušnice), nebo píštěle (v kombinaci s tracheoesofageální píštěle). Hlavní formy této vady jsou:

• atrézie s píštěle mezi distálním jícnu a průdušnice (85-90%) -
• atrézie s proximální píštěle mezi jícnem a průdušnice (0,8% případů) -
• atrézie s píštěle mezi oběma konci jícnu a průdušnice (0,6% případů) -
• izolovaný jícnu atrézie bez píštěle (8%).

Možná tvorba tracheo fistule bez atrézie. Při plném nepřítomnosti jícnu mluví o jeho plné neprůchodností (aplazií).

jícnu atrézie je obvykle umístěn na úrovni tracheální bifurkace. Délka jícnu není spojen s průdušnicí Svishchev Samozřejmě, že má slepý konec. Při izolované atrezií jícnu slepé konce jeho segmentů může přijít do kontaktu s nebo se k sobě přibližují jeden po druhém. Rozměry sinus plochy mohou být různé.

Příznaky jícnu atrezie

Klinické příznaky jícnu neprůchodností se vyskytují v prvních hodinách po porodu. Typickým znakem vady je pokračující výběr bohaté pěny slin z úst a nosu novorozence (false gipersalivacia). V důsledku aspirace podřízených hlenu v průdušnici rostoucí známky dýchacích obtíží: dušnost, kašel, tachypnoe, dušnost, cyanóza, asfyxie. Po re-sací hlenu z nosu a průdušnice aspiraci dochází k dočasné zlepšení, ale brzy se objeví pěnivý. Již během prvního kojení po 1-2 doušky pozorovány opakované zvracení potravy: trvalý a bezprostřední regurgitace nestvorozhennym mléka, zvracení.

Díky kombinaci jícnu atrezií s nižším tracheoesofageální píštěle dochází k odlévání žaludečního obsahu do dýchacího traktu, a každý pokus je krmení dítěte dušení a vážné paroxysmální kašel se vznikem cyanózy a udušení. U některých dětí s neprůchodností a distální tracheoesofageální fistule označen distenze, zejména v nadbřišku, kvůli vzduchu vstupujícího přes fistule do jícnu a žaludku. V nepřítomnosti distální píštěle u dítěte s jícnu atrézie dochází zapadlého žaludek.

Opakované zvracení s jícnu atrezií vede rychle k dehydrataci a vyčerpání. Inhalace novorozená hlenu a potraviny často způsobuje rozvoj aspirační pneumonie, doprovázen horečka, zhoršení příznaků respirační selhání a smrt.

Diagnostika jícnu atrézie

jícnu atrézie vyžaduje okamžitou diagnózu (během prvních 12-24 hodin po porodu), dokud z aspirační pneumonie. Při sebemenším podezření z jícnových astresie novorozenců s příznaky respiračního onemocnění pracovat intranasální jícnu intubaci s gumovým katétru. Při atrézie nemožné sondou do žaludku, spočívá na slepém konci jícnu nebo zabalené a vrátí. Ve sporných případech provádí zavedení vzorku slon do jícnu pomocí katétru část vzduchu, který v přítomnosti šumu atrézie pochází z nosohltanu.

Někdy je účelné provádí Ezofagoskopie a bronchoskopie, což umožňuje stanovit formu atrézie, vizualizovat slepý konec jícnu, délka jeho proximálním segmentu, přítomnost píštěle se průdušnice a průdušek. Přítomnost distální tracheoesofageální píštěle potvrzeno intraoperační Ezofagoskopie přes gastrostomií pod kontrolou RTG. Nakonec potvrdit diagnózu atrézie pomocí rentgenového záření se zavedením katetru do jícnu RTG kontrastní.

V rovině filmu hrudníku a břicha, když se určí, jícnu atrézie slepý proximální segment, přítomnost vzduchu v žaludku a střev na distálním tracheoesofageální píštěle, a nepřítomnost plnění plynem v izolované formě onemocnění. Použití v diagnostice jícnu suspenze atrézie barya je vysoce nežádoucí z důvodu vysokého rizika respiračních komplikací a smrti.

Když jícnu atrézie musí být rozlišena bessvischevuyu tvaru fistule, vyloučit jícnu stenóza, jícnu křeč, vrozená stenóza pyloru, izolovaný tracheo píštěle, trhliny hrtanu a jiné anomálie.

Jícnu ošetření atrézie

jícnu atrézie vede k úmrtí dítěte v prvních obdobích, a aby si zachránil život pouze prostřednictvím záchranné operace prováděné nejpozději do 36 hodin po porodu. Již v pečovatelském domě začíná komplexní předoperační přípravu, je dát dítěti zvláštní držení těla, což eliminuje reflux žaludečních šťáv přes distální tracheoesofageální svisch- úplnou eliminaci krmení přes rot- časté aspirace slin a hlenu z úst, nosu, krku a ochranu dýchacích cest kontinuální inhalace zvlhčeného kyslík plynu nebo kapaliny, antibiotika a symptomatická léčba. V případě, že porodní hmotnost nižší než 2 kg a jícnu atrézie doprovázeny komplikací nebo jiných vad, vyžaduje dodatečné korekce zjištěných odchylek.

Volba chirurgické techniky je závislá na formě jícnu atrézie a stavu dítěte. S vysokým rizikem radikální operaci vyvolává otázku tvorby gastrostomie k dekompresi žaludku. Když jícnu atrézie s distální fistule a malého operačního rizika (termínovaných kojence, že nemá žádné vady a závažné kombinované nitrolební poranění narození) Provádí torakotomie s rozdělením fistule, zavedení přímého ezofagoezofagoanastomoza „end to end“. Když diastáza mezi segmenty jícnu, vyšší než 1,5 - 2 cm, provede se dvoustupňový operace: vytvoření gastrostomy a jícnu krku, a následně - Extrapleurální korekční atrézie s uzavřením fistula nebo rekonstrukční plastické jícen tlustého střeva část. Po operaci znázorněn pokračoval začal farmakoterapie.

V prvním týdnu po krmení operaci vytváří prostřednictvím zond- po kontrole konzistence anastomózy a v nepřítomnosti komplikací dítě začnou krmení ústy antirefluxní vzorce. Po 2-3 týdnech provádět kontrolní fibroezofagogastroskopiyu nebo rentgenové vyšetření jícnu. V jizevnaté stenózy (striktury) vyvíjí po operaci v 30-40% případů je anastomóza je provedeno endoskopické sondování.

Prognóza jícnu atrézie

Když opožděné diagnóze jícnových astresie dětí umírá na závažnou aspirační pneumonie. Prognóza rané chirurgické korekce nekomplikovaných forem jícnu neprůchodností - příznivé. Když jícnu atrézie izolovaná forma míra přežití 90-100%, za přítomnosti vad a těžkou kombinovanou nedonošených - 30 až 50%.

I v případě, úspěšně vytvořen operační korekce jícnu atrézie a poměrně uspokojivé jícnovou průchodu, normální pohyblivost distální části jícnu není plně obnovena. Během jednoho roku po operaci jícnu atrezií dítěte je pod lékařským dohledem dětského chirurga a dětského gastroenterologa. S rozvojem dysfagie, jícnu porušení průchodnosti, selhání kardie a refluxní Ukazuje další vyšetření.