Kardiomyopatie

Termín „kardiomyopatie“ je souhrnný název pro skupinu idiopatické (neznámého původu), onemocnění myokardu, které jsou založeny na vývoji degenerativních procesů a sklerotických srdečních buněk - kardiomyocytů. Když kardiomyopatie vždy trpí funkci komory. Infarkt léze CHD, hypertenzní choroba, vaskulitida, symptomatický arteriální hypertenze, Difuzní onemocnění pojivové tkáně, myokarditida, myocardiodystrophy a jiných patologických stavů (toxické, léčivých, alkoholické účinky) a jsou považovány za specifické sekundární sekundární kardiomyopatie, způsobené základním onemocněním.

Klasifikace kardiomyopatií

Anatomické a funkční změny v srdečním svalu je několik typů kardiomyopatie:

• rozšířené (nebo stagnující);
• hypertrofická: asymetrické a simmetrichnuyu- obstrukční a neobstrukční;
• omezující: obliterans a difuzní;
• arytmogenní kardiomyopatie komory v pořádku.

Příčiny kardiomyopatie

Etiologie primárních kardiomyopatií dnes není zcela objasněn. Mezi možné příčiny rozvoje kardiomyopatie, se nazývá:

• virové infekce způsobené Coxsackie viry, herpes simplex, chřipka et al.,;
• dědičná dispozice (geneticky dědičná porucha, nevhodné klimatizace tvorba a fungování svalových vláken u hypertrofické kardiomyopatie);
• myokarditida;
• Ztráta kardiomyocytů toxinů a alergenů;
• regulace endokrinní (zničující účinek na kardiomyocytů růstový hormon a katecholaminy);
• poruchy imunitního regulace.

Rozšířené (městnavé) kardiomyopatie

dilatační kardiomyopatie (DCM) se vyznačuje výrazným rozšířením všech dutinách srdce, fenomén hypertrofie a snížení kontraktility myokardu. Známky dilatační kardiomyopatie projevují v mladém věku - 30-35 let. V etiologii dilatační kardiomyopatie pravděpodobně hrají roli infekčních a toxických účinků, metabolických, hormonální, autoimunitních poruch, v 10-20% případů kardiomyopatie je rodinná historie.

Intenzita hemodynamických poruch u dilatační kardiomyopatie je způsobena stupněm snížení kontraktility myokardu a funkci čerpání. To způsobuje zvýšení tlaku v první doleva a pak doprava srdečních dutin. Klinicky, dilatační kardiomyopatie vlevo ventrikulární selhání projevuje příznaky (dušnost, cyanóza, záchvaty srdeční astma a plicní edém), Pravé komory selhání (akrocyanóza, bolest a zvýšené jaterní ascites, edém, otoky krčních žil), bolest srdce, nekupiruyuschimisya nitroglycerin tep.

Pozorována objektivně hrudníku deformity (srdeční hrb) - kardiomegalii s rozšířením do levého okraje, vpravo a up-auscultated hluchota srdeční ozvy na vrcholu, systolický šelest (relativní nedostatečnost mitrální nebo trikuspidální ventil), cval rytmus. V dilatační kardiomyopatií odhalily hypotenze a těžké arytmie (paroxysmální tachykardie, beats, fibrilace síní, blokáda).

Když elektrokardiografických studie pevné výhodou hypertrofie levé komory, srdeční vedení a rytmus. Echokardiografie difuzní poškození myokardu, ostrý dilatace srdečních dutin a jeho převahu nad hypertrofii, neporušenost srdečních chlopní, levé komory diastolickou dysfunkci. Radiologicky s dilatační kardiomyopatií je určen expanzí hranic srdce.

hypertrofické kardiomyopatie

hypertrofické kardiomyopatie (HCM) představuje omezený nebo difúzní ztluštění (hypertrofie) a snížit buněk myokardu komor (většinou vlevo). HCM je dědičné onemocnění s autosomálně dominantní dědičností, se vyskytuje častěji u mužů všech věkových kategorií.

V hypertrofické kardiomyopatie pozorován tvar symetrické nebo asymetrické hypertrofii komorové svaloviny. Asymetrická hypertrofie je charakterizován převládající zahuštění interventrikulárního septa, symetrický HCM - rovnoměrné zahušťování komorových stěn.

Na základě přítomnosti obstrukce komory rozlišují dvě formy hypertrofické kardiomyopatie - obstrukční a neobstrukční. Když obstrukční kardiomyopatie (subaortic stenosis) poruší odtok krve z, non-obstruktivní stenózou výtokové HCM off na komorové dutiny vlevo. Konkrétní projevy hypertrofickou kardiomyopatií jsou příznaky aortální stenóza: False angina pectoris, křeče závrať, slabost mdloby, bušení srdce, dušnost, bledost. V pozdějších fázích chronickým jevů připojit selhání srdce.

Bicí stanovena srdeční rozšíření (zbude), poslech - hluchý srdeční ozvy, systolický šelest III-IV mezižeberní prostor a ve vrcholu, arytmie. Je určena vytěsněním srdečních impulzu dolů a doleva, malý a pomalý puls na obvodu. změny EKG u hypertrofické kardiomyopatie, vyjádřené v hypertrofie myokardu, převážně levého srdce, inverze T vlny, registrace patologické zub Q.

Neinvazivní diagnostické techniky v nejvíce informativní HCM echokardiografií, která odhaluje snížení velikosti srdečních dutin, zahuštění a špatné pohyblivosti interventrikulárního septa (v obstrukční kardiomyopatií), sníženou myokardiální kontraktilní aktivitu, abnormální systolický prolaps mitrální chlopně klapek.

restriktivní kardiomyopatie

Restriktivní kardiomyopatie (RCM) - vzácný porážka myokardu, vyskytující se obvykle se zájmem endokardiální (fibróza), nedostatečné činnosti komor diastolickou relaxací a poškozením srdeční hemodynamiky u pacientů se zachovanou kontraktility myokardu a absence jeho výrazným hypertrofie.

Při vývoji RCM velkou roli označeného eozinofilií, má toxický vliv na kardiomyocyty. Když se restriktivní kardiomyopatie, endokardu zahušťování dochází a infiltrované, nekrotické, fibrotické změny v srdečním svalu. Vývoj RCM prochází 3 kroky:

• I. etapa - nekrotická - se vyznačuje výraznou eosinofilní infiltraci myokardu a vývoje a koronarita myokarditida;
• etapa II - Trombotická - projevuje hypertrofie endokarditidu, pristenochnymi fibrinové usazeniny v dutinách srdce, cévní trombóza myokardu;
• etapa III - fibrotická - vyznačující se společným intramurálním myokardiální fibrózu a nespecifické obliterující endarteritida koronárních tepen.

Restriktivní kardiomyopatie se mohou vyskytovat ve dvou typech: obliterans (s fibrózou a ventrikulární dutiny vyhlazení) a difuzní (non-vyhlazení). Když restriktivní kardiomyopatie pozorovány jevy závažné, rychle postupující srdečním selhání: dušnost, únava s malou fyzickou námahou, zvyšování edém, ascites, hepatomegalie, otoky krčních žil.

Velikost srdce se obvykle nezvyšuje, vyšetření poslechem auscultated cval. EKG zaznamenané fibrilace síní, fibrilace komor, může být stanoveno snížením ST-segmentu T vlny inverzní jev pozorovaný Radiograficky žilní kongesce v plicích, zvýšené nebo nezměněné několik rozměrů srdce. Ehoskopicheskaya obraz odráží nedostatečnost trikuspidální a mitrální ventily, ventrikulární redukce velikosti přepsání dutiny, zhoršené přečerpávání a diastolické funkce srdce. Blood označen eozinofilii.

Arytmogenní kardiomyopatie pravé srdeční komory

Vývoj arytmogenní kardiomyopatie pravé komory (AChR) charakterizuje postupné nahrazení pravé komory kardiomyocytů vláknitý nebo tukové tkáně, různé poruchy doprovázené ventrikulární rytmu v tunách. H. komorová fibrilace. Onemocnění je vzácné a špatně rozumí, jako možné etiologické faktory uvedené dědičnosti, apoptózy, virových a chemických látek.

Arytmogenní kardiomyopatie se může vyvinout již v adolescenci nebo dospívání a projevuje palpitace, paroxysmální tachykardie, závratě nebo mdloby. V budoucnu riziko vzniku život ohrožující typy arytmií: komorové arytmie nebo tachykardie, epizody fibrilace komor, fibrilace síní nebo tachyarytmií flutter.

Když mají arytmogenní kardiomyopatie morfometrické parametry byly změněny srdce. Echokardiografie je vykreslen mírnou expanzi pravé komory, dyskineze a místní výstupek horní nebo dolní stěnu srdce. MRI odhalila strukturální změny v srdečním svalu: místní ztenčení stěny myokardu, aneurysma.

komplikace kardiomyopatie

U všech typů kardiomyopatií progresí srdečního selhání, vývoj arteriální možný plicní tromboembolie, poruchy srdeční vodivosti, těžké arytmie (fibrilace síní, ventrikulární arytmie, paroxysmální tachykardie), syndrom náhlého srdeční smrt.

diagnóza kardiomyopatie

V diagnostice kardiomyopatie vzít v úvahu klinický obraz a další údaje instrumentálních metod. EKG je obvykle stanovena známky hypertrofie myokardu, různé formy arytmií a vedení, ST-segmentu změny ventrikulární komplex. Je-li X-ray záření může odhalit dilataci, srdeční hypertrofii, dopravní zácpy v plicích.

Zvláště informativní kardiomyopatie echokardiografii údaje určující myokardiální dysfunkci a hypertrofii, jeho závažnosti a patofyziologický mechanismus vedoucí (systolický a diastolický selhání). Podle svědectví může provádět invazivní vyšetření - ventrikulografie. Moderní zobrazovací techniky všech částí srdce jsou srdeční MRI a MSCT. Sondování dutin srdce vám umožní vytvořit plot kardiobioptatov dutin srdce pro morfologických studií.

léčení kardiomyopatie

Specifická léčba kardiomyopatií chybí, takže všechny léčebné opatření je zabránit komplikacím neslučitelné se životem. kardiomyopatie léčba stabilní ambulantní fáze, za účasti kardiologa- periodické plánované hospitalizace kardiologického oddělení u pacientů s těžkým srdečním selháním, nouze - v případech nepoddajného paroxysmální tachykardie, komorové arytmie, fibrilace síní, tromboembolie, plicní edém.

Pacienti s kardiomyopatií nezbytného snížení fyzické aktivity, strava s omezeným spotřebou živočišných tuků a soli, s výjimkou škodlivých faktorů životního prostředí a zvyky. Tato opatření výrazně sníží zátěž srdečního svalu a zpomaluje progresi srdečního selhání.

Když kardiomyopatie vhodné diuretika ke snížení plicní a systémovou žilní kongesce. Pokud se používají porušování kontraktility a čerpací funkce myokardu srdeční glykosidy. Ke korekci srdeční frekvence ukazuje přiřazení antiarytmik. Prevenci tromboembolické komplikace umožňuje použití antikoagulancií a antiagregancií při léčbě pacientů s kardiomyopatií.

Ve velmi závažných případech chirurgické léčbě kardiomyopatie: septální myotomie (resekce hypertrofická komorového septa část) mitrální protézy ventilu nebo transplantaci srdce.

Prognóza kardiomyopatií

S ohledem na prognózy kardiomyopatií je krajně nepříznivá: Srdeční selhání bylo stále pokračují, je pravděpodobné, srdečního rytmu, tromboembolické komplikace a náhlá smrt. Po diagnostice dilatační kardiomyopatií přežití 5 let je 30%. Je-li to možné plánovaná úprava ke stabilizaci stavu do nekonečna. Existují případy přesahující 10-leté přežití u pacientů po transplantaci srdce.

Chirurgická léčba subaortální stenóza a hypertrofická kardiomyopatie, i když nepochybně dává pozitivní výsledek, ale smrt pacienta s vysokým rizikem během nebo krátce po operaci (zemře každý druhý operované). Ženy trpí kardiomyopatií, by se měli zdržet těhotenství z důvodu vysoké pravděpodobnosti mateřské úmrtnosti. Opatření k prevenci specifických kardiomyopatií nejsou vyvinuty.