Agranulocytóza

Agranulocytóza - měnící se modely periferní krve, se vyskytuje v řadě nezávislých onemocnění a je charakterizován poklesem počtu nebo vymizení granulocytů. V oboru hematologie pod agranulocytózy znamenalo snížení počtu granulocytů v krvi méně 0,75h10⁹/ L nebo celkový počet destiček pod 1x10⁹/ L. Vrozená agranulocytóza je extrémně vzácné získané podmínka je diagnostikována s frekvencí 1 na 1200. Agranulocytóza ženy trpí 2-3 krát častěji muži syndrom je obvykle detekována ve věku 40 let. V současné době, vzhledem k širokému použití v lékařské praxi cytotoxickou terapií, jakož i ke vzniku velkého počtu nových farmakologických činidel výskyt agranulocytózy se značně zvýšila.

Klasifikace agranulocytózy

Za prvé, agranulocytóza dělí na vrozené a získané. Ten může být nezávislý patologický stav nebo projevem jiného syndromu. Podle předních patogenních faktorů lišit myelotoxickými, poruchy imunity a autoimunní hapten agranulocytózu. Také izolovány idiopatické (genuinnuyu) formy s neznámou etiologií.

Klinickými příznaky diferencovat a opakující se akutní (chronické) agranulocytosis. Agranulocytóza závažnosti závisí na počtu granulocytů v krvi a může být světlo (v množství granulocytů 1,0-0,5h10⁹/ L), střední (na úrovni alespoň 0,5h10⁹/ L), nebo závažné (v nepřítomnosti granulocytů v krvi).

Úloha granulocytů v těle

Granulocyty tzv leukocytů v cytoplasmě, kde konkrétní obilí (pelety) podmíněna zbarvením. Granulocyty jsou vyráběny v kostní dřeni, tak se týkají buněk myeloidní řady. Oni tvoří největší skupinu bílých krvinek. V závislosti na vlastnostech barvení granulí jsou tyto buňky dělí na neutrofily, eozinofily a bazofily - liší se jejich funkce v těle.

Podíl neutrofilů tvoří až 50-75% všech bílých krvinek. Mezi nimi rozlišovat zralé segmentovaný (obvykle 45-70%) a nezralé neutrofilů (normálně 1-6%). Podmínkou charakterizována zvýšením obsahu neutrofilů se nazývá neytrofilii- v případě, že snížení počtu neutrofilů ukazují, neutropenie (granulocytopenii), a v nepřítomnosti - agranulocytózy. V těle neutrofilních granulocytů hrát roli hlavní ochranný faktor proti infekcím (především mikrobiální a plísňovou). Se zavedením neutrofilů infekčního činidla migrují stěnách kapilár a sítí do tkáně do místa infekce, pohlcují a ničí bakterie s jejich enzymy, aktivně tvořící místní zánětlivé odpovědi. Při agranulocytóza reakce na zavedení infekčního agens je neúčinná, což by mohlo vést ke vzniku smrtelných septických komplikací.

Příčiny agranulocytózy

Myelotoxickými agranulocytóza dochází v důsledku potlačení produkce myelopoiesis progenitorových buněk v kostní dřeni. Současně dochází k poklesu hladiny krevních lymfocytů, retikulocytů, trombocytů. Tento typ agranulocytózy se může vyvinout v průběhu expozice těla do ionizujícím zářením, cytotoxickými léky, a dalších farmakologických činidel (chloramfenikol, streptomycin, gentamycin, penicilin, kolchicin, chlorpromazin), a další.

Imunitní agranulocytóza spojen s tvorbou protilátek, jejíž činnost je zaměřena proti vlastních bílých krvinek. Výskyt haptenated vyvolává imunitní agranulocytóza recepce sulfonamidů, NSAID-onu deriváty (amidopirina, dipyron, Aspirin, butadiona), léčiva pro terapii tuberkulóza, cukrovka, Helmintiáza, které působí jako hapteny. Jsou schopny tvořit komplexy s proteiny nebo krevních leukocytů membrány stávají antigeny, proti kterým tělo začne produkovat protilátky. Poslední zaznamenaný na povrchu bílých krvinek, což způsobuje jejich smrt.

V autoimunitní agranulocytózy na podkladě pathologické reakce imunitního systému, doprovázena tvorbou anti-neutrofilů protilátek. Tento druh se vyskytuje v agranulocytózy autoimunitní tyreoiditida, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes a další kollagenozah. Agranulocytóza, vyvíjející se v některých infekčních chorob (chřipka, infekční mononukleóza, malárie, žlutá zimnice, břišní tyfus, virová hepatitida, obrna et al.) je také imunitní povahy. Těžká neutropenie může signalizovat chronická lymfocytární leukémie, aplastická anemie, Feltyho syndrom, stejně jako proudit souběžně s trombocytopenie nebo hemolytická anémie. Vrozená agranulocytóza je důsledkem genetických poruch.

Patologické reakce doprovodné během agranulocytóza, ve většině případů reprezentovaných ulcerózní nekrotických změn na kůži, sliznice dutiny ústní a hltanu, alespoň - spojivek dutiny, hrtanu, žaludku. Nekrotické vředy se mohou vyskytnout ve střevní sliznici, což perforace střevní stěny, vývoj střevní krvácení- ve stěně močového měchýře a pochvy. Mikroskopie odhalila oblasti nekróza nedostatek neutrofilních granulocytů.

příznaky agranulocytózy

Imunitní agranulocytóza klinika obvykle vyvíjí akutně na rozdíl od autoimunitní myelotoxickými a provedení, ve kterých jsou patologické symptomy vyskytují a pokroku pomalu. Zjevným počátku projevy patří agranulocytóza horečka (39-40 ° C), těžká slabost, bledost, pocení, bolesti kloubů. Vyznačující se tím, nekrotizující procesy sliznice dutiny ústní a hltanu (zánět dásní, stomatitida, zánět hltanu, bolení v krku) Necrotic uvula a měkkého patra. Tyto změny jsou doprovázeny slinění, bolest v krku, dysfagie, křeč žvýkacích svalů. označená regionálním lymfadenitida, mírné zvětšení jater a sleziny.

Pro myelotoxickou agranulocytóza typickému vzhledu mírného syndromu hemoragické projevuje krvácení dásní, krvácení z nosu, podlitiny a hematomy, hematuria. S porážkou střeva rozvíjet necrotizing enteropatie, projevy, které jsou křečovité bolesti břicha, průjem, nadýmání. V závažných komplikací jsou možné ve formě perforace střeva, zánět pobřišnice.

Když agranulocytóza se mohou vyskytnout u pacientů hemoragické pneumonie, být složité abscesy a gangréna. Zároveň Fyzikální a rentgenové údaje jsou extrémně vzácné. Mezi nejčastější komplikace jsou možné perforaci měkkého patra, sepse, mediastinitida, akutní hepatitida.

diagnóza agranulocytózy

Skupina potenciální riziko pro rozvoj agranulocytózy sestává z pacientů s těžkou infekcí léčených zářením, cytotoxickými nebo jiné lékové terapie, trpí pojivové tkáně. Údaje z klinických diagnostických hodnoty je kombinací hypertermie, ulcerózní nekrotické léze viditelné hlenu a krvácivé projevy.

Nejdůležitější pro potvrzení agranulocytózy je studovat obecnou analýzu krve a kostní dřeně punkci. Obraz se vyznačuje periferní krve leukopenie (1-2h10⁹/ L), granulocytopenie (méně 0,75h10⁹/ L), nebo agranulocytóza, mírná anémie v těžkých stupních - trombocytopenie. Když myelograms vyšetření ukázalo snížení množství myelokaryocytes, snížení počtu a narušení neutrofilů zrání zárodečných buněk, přítomnost velkého množství plazmatických buněk a megakaryocytů. určení anti-neutrofilů protilátek potvrdit autoimunitní povahy agranulocytózy.

Všichni pacienti s agranulocytóza ukázáno rentgenových plic, opakované krevní testy na sterilitu, studium biochemické analýzy krve, zubní konzultace a otolaryngologist. Odlišit agranulocytosu potřebné od akutní leukémie, aplastická anémie. Je také nutné výjimky HIV status.

Léčba a prevence agranulocytózy

Pacienti s ověřenou agranulocytózy musí být hospitalizován v hematologickém oddělení. Pacienti jsou umístěny v komoře izolátoru s aseptických podmínek, kde pravidelný kvartsevanie omezený návštěva, zdravotnický personál je nejen v čepice, masky a gumové galoše. Tato opatření jsou zaměřena na prevenci infekčních komplikací. V případě nekrotických enteropatie také překlad pacienta na parenterální výživě. Pacienti s agranulocytózou vyžaduje pečlivou ústní péči (častý ústní voda dezinfekční roztoky, mazání sliznice).

Agranulocytóza léčba začíná odstranění etiologického faktoru (zrušen myelotoxických drog a chemických látek, a tak dále. D.). Pro prevenci hnisavých infekcí jmenovaní nevstřebatelného antibiotika, antimykotika. Zobrazení intravenózní imunoglobulin a antistafylokového plazma transfuzi leukocytů hmoty s hemoragickou syndrom - krevní destičky. Když imunitní a autoimunitní povahy agranulocytóza jmenován glukokortikoidy ve vysokých dávkách. V přítomnosti krve v CEC a plazmaferéza provádí protilátek. V komplexní léčbě agranulocytóza použity stimulanty leykopoeza.

Prevence agranulocytóza spočívá především v důkladné hematologické monitorování průběhu léčby myelotoxickými činidel, s výjimkou opakované léky dříve způsobil pacienta imunitní jevy agranulocytózu. Špatnou prognózou pozorována ve vývoji těžkých septických komplikací, recidivy agranulocytózy haptenu