Hypertrofické plicní osteoartropatii

Hypertrofické plicní osteoartropatie (gloA, Marie-Bamberger nemoc) - paraneoplastický syndrom, včetně hole deformace prstů, periostozy dlouhých kostí, artritida kotník, koleno a zápěstí klouby. Spolehlivé informace o četnosti syndromu otsutstvuyut- známo, že bronchogenní rakovina plic To je příčinou 90% případů hypertrofické plicní osteoartropatie. U pacientů s gloA dominují muži (5: 1), průměrný věk pacientů je 40-50 let. Re-porážce pohybového systému může dojít v chronické zánětlivé a nádorové procesy plic a mediastinum Proto, hypertrofické plicní osteoartropatii je praktický význam nejen pro revmatologie, ale také pro onkologii a pneumologii.

Příčiny hypertrofické plicní osteoartropatie

Ve většině případů, hypertrofická plicní osteoartropatie je časným markerem periferní rakovina plic a dochází k němu i při absenci klinických a radiologických známek procesu rakoviny. GloA také mohou být doprovázeny dalšími neoplastickými procesy: megakaryoblastoma, pleurální mezoteliom, sarkom mezihrudí rakovina jícnu, fibrilace myxom, rakoviny štítné žlázy, metastázy maligních nádorů různých lokalizacích v mezihrudí.

Mezi možné příčiny hypertrofické plicní osteoartropatie označuje zánětlivé patologie plic a pleury (bronchiektázie, chronický zánět plic, plicní absces, empyém), Srdce (infekční endokarditida), Gastrointestinální trakt (chronická hepatitida, ulcerózní kolitida). Ve více vzácných případech, Marie-Bamberger onemocnění může být spojena se primární biliární cirhóza, Crohnova nemoc, vrozená srdeční vada "Blue" typu, cystická fibróza, idiopatické fibrotizující alveolitida, hypertyreóza a kol.

Z Marie-Bamberger onemocnění, jako sekundární procesu, aby bylo možno rozlišit primární hypertrofickou osteoarthropathia (pachydermoperiostosis) - onemocnění s autozomálně recesivní způsob dědičnosti, vyznačující se tím periostozom, pachydermia, PRT, hyperhidróza, vady kostí lebky, raná tvorba hluboké vrásky na čele a tvářích.

Patogeneze a patomorfologija hypertrofické plicní osteoartropatii

Předpokládá se, že patogeneze hypertrofické plicní osteoartropatie spojené s lézemi plicních kapilár, což vede k narušené procesu otshnurovyvaniya krevních destiček z megakaryocytů, se uvolňuje růstový faktor odvozený od krevních destiček ve velkém množství, což v konečném důsledku vede k periostu reakce. Jeho role v rozvoji artropatie hraje toxické účinky zánětlivých a nádorových faktorů, poruchou regulace vaskulárního tonu.

Histopatologie základ deformace prstů jsou: měkké tkáně otok nehty prstů, křeč kapilár, proliferace fibroblastů a zvýšení collagenogenesis. Periostálního vrstvy jsou tvořeny především v oblasti diafyzárních a metafýzové dlouhé kosti, nártu a záprstních kostí, středních článků prstů. V časných stádiích hypertrofické plicní osteoartropatie periostu vrstev mají hladký nebo mírně drsný povrch, ale rychle ossificans, téměř sloučení s koncovými kostní oddělení do jedné hmoty. Spolu s rozvíjející jevu periostozom synovitida s akumulací malé množství čirého exsudátu.

Příznaky hypertrofické plicní osteoartropatie

Patologických změn a tím i klinické projevy hypertrofické plicní osteoartropatie doprovodného při chronických zánětlivých onemocněních, vyvíjet postupně v průběhu mnoha měsíců. Onkologická procesy, na druhou stranu, symptomy postupují rychle dopředu vývoj nádorů.

Pro hypertrofické plicní osteoartropatie charakteristické kyjovité deformace prstů ( „Hippokratova prstů, prstů“ ve formě „paliček“, nehtů ve tvaru „přesýpacích hodin“). Možné bolesti kostí a článků prstů na nehty rukou. Defiguratsiya prsty téměř ve všech případech, v kombinaci s nemocí kostí. Klinické projevy periostálního procesu jsou ossalgia a zvýšená bolest kostí na pohmat. Vyvíjející se Marie-Bamberger onemocnění kloubu syndromem připomíná, že v revmatoidní artritida. Artropatie obvykle zachycuje interfalangeální, zápěstí, loktů, kolen, kotníku kloubů. Změny v kloubech (otok, bolest, lokální hypertermie, ztuhlost a omezení pohybu) jsou symetrické.

Extraartikulární projevy hypertrofické plicní osteoartropatie může zahrnovat různé autonomní poruchy: bledost kůže, pocit „Tide“ nadměrné pocení dlaní a chodidel tepla. U mužů je tendence k rozvoji gynekomastie.

Diagnostika a léčba hypertrofické plicní osteoartropatie

Hlavními kritérii pro diagnózu onemocnění, Marie-Bamberger poskytují klinické a radiologické nálezy. Výrazné klinické příznaky hypertrofické plicní osteoartropatie jsou kluby z prstů, polyartritida a velké klouby okostice trubkové kosti. Pacienti s těmito příznaky ve většině případů původně určeno terapeuta nebo revmatolog.

Rentgenové paprsky dlouhých kostí odhaluje jevy osteoporóza a periostu reaktsiyu- scintigrafie v těchto oblastech je určena abnormální akumulací izotopu. Radiografie prsty ukazuje hypertrofii distálních článků prstů, zřídka - jejich osteolýzy. S pomocí ultrazvuku v řadě případů je možné identifikovat malý shluk výpotku v kloubní dutině. Studium synoviální tekutiny, získané v průběhu diagnostického punkcí kloubů, identifikuje nezánětlivou na výpotek.

Po přijetí dat, což ukazuje na přítomnost hypertrofické plicní osteoartropatie, diagnostika musí být zaměřeny na identifikaci latentní plynulý proces rakoviny. Pro tento účel se nejprve provádí hrudníku rentgenu, CT dutiny hrudní, pleurální dutiny a ultrazvukové mediastina a v přítomnosti bází - bronchoskopie a torakoskopie Mediastinoskopie.

V rámci diferenciální diagnostice k vyloučení jiných nemocí, které se vyskytují s příznaky paradentózy: psoriatická artritida, Reiterova nemoc, vaskulitida, renální osteodystrofie, a další.

Klinické řízení pacientů s hypertrofickou plicní osteoartropatie spočívá v podrobení symptomatickou léčbu a léčbu onemocnění. V závislosti na konkrétní klinické situaci v osudu těchto pacientů zahrnutých onkologů, hrudní chirurgové, pneumologů, gastroenterologů, chirurgové, endokrinology a další.

Kloubní syndrom ve většině případů dobře reagují na léčbu nesteroidních protizánětlivých léčiv, analgetika. Regrese artropatie a periostoza pozorované po radikální chirurgickém odstranění nádoru mediastina, plic, pohrudnice, nebo chronický zánět ustoupila. Při léčbě pokročilého metastatického procesu může být paliativní pouze. Hypertrofické syndrom plicní osteoartropatie je sekundární, takže nemají nezávislou prognostickou hodnotu. Průběh a výsledek paraneoplastický syndrom úzce souvisí se základním onemocněním.