Thymomegalia

Thymomegalia - nadváha a objem brzlíku v mezních pravidel pro děti věku při zachování normální histologické strukturu těla. Thymomegalia nalezeno asi 13 až 34% malých dětí a 3-12% dětí starších 3 let. Po 5-6 letech se počet dětí s thymomegaly výrazně snížena. Boys diagnostikována Thymomegalia 1,5-2 krát častěji než dívky. Děti trpící thymomegaly představovat pediatrické riziko vzniku alergických, žláz s vnitřní sekrecí, autoimunitní onemocnění a rakoviny, Syndrom náhlého úmrtí dítěte, Proto potřebují speciální péči a další postřehy z pediatrie a dětské alergolog-imunolog.

důvody thymomegaly

Thymus nebo brzlík je ústředním orgánem imunitního systému a žláz s vnitřní sekrecí. V brzlíku transformace progenitorových buněk (pretimotsitov) v T-lymfocytů, se podílejí na regulaci buněčné a humorální imunity. Navíc, brzlík vylučuje více než 20 biologicky aktivních látek, včetně hormonů a podobných látek, regulaci metabolismu, krvetvorbu, a hladiny vápníku v krevní cukr, fosforu v růst kosterního svalstva a pohlavní zralosti. Maximální hmotnost brzlíku je čas narození (4,4% tělesné hmotnosti) - jeho růst pokračuje do 15 let, načež se těleso vystaveno postupné věku involuci - nahrazení glandulární a pojivové tkáně tuku.

Tím thymomegaly vývoje mohou vést různé endogenní a exogenní faktory, a jejich kombinace. Osvědčená genetický determinismus thymomegaly a jeho spojení s HLA antigeny B15, B18, B27. Svou roli při tvorbě Dítě hraje thymomegaly zatížené porodnické anamnéze matky (a potrat potraty Historie, toxémie těhotenství, Rhesus konflikt, pozdní fázi těhotenství, atd.) - škodlivé účinky na plod drog, alkoholu, X-ray oblucheniya- patologii novorozeneckého období a raného dětství (asfyxie, předčasnost, porodní trauma, Syndrom respirační tísně, časování žloutenka, novorozenecká sepse) A další. Thymomegalia je charakteristickým projevem limfatiko-hypoplastický diatéza.

klasifikace thymomegaly

Výzkumníci izolovány vrozené (primární) a vnější (sekundární) thymomegaly. V vrozenou thymomegaly vytvořena brzlík správně, ale zvýšil ve velikosti, který je doprovázen poklesem svých sekreční funkci lymfatické tkáně hyperplazie a dysfunkce neuro-endokrinní systém.

Získané Thymomegalia vyvíjí v důsledku primární léze jiných endokrinních žláz: hypocorticoidism, vzhledem k Addisonova nemoc, trauma, nebo zánětu neoplastické léze kůra nadpochechnikov- hypotalamus syndrom pod okluzní hydrocefalus, vaskulitida, mozkové nádory a tak dále.

Navíc zvýšená brzlík mohou být funkční (např., SARS, pneumonie a jiných onemocnění.) - v těchto případech, po obnovení indexů velikosti brzlík a immunogormonalnye vrátí do normálu. Organická Thymomegalia díky přímému lézí brzlíku.

příznaky thymomegaly

Mírné zvýšení v brzlíku může probíhat bez významných klinických projevů. Někdy se odkazovat na malý hyperplazie používá pojem „syndromu rozšířenou thymus“ (SUVZH), a termín „Thymomegalia“ ukázala významné zvýšení v těle, doprovázené rozvinutých klinických příznaků.

Děti s thymomegaly různé charakteristické fenotypických vlastností: zaoblené měkký tvar těla, velké vlastnosti a zvýšení příčné rozměry těla (široký obličej, ramena, hrudník, ruce a nohy), bledá, mírně pigmentované kůže, světlé vlasy a oči, špatně vyvinuté svaly, zvýšená chuť k jídlu. Častěji než v populaci pozorovali porušení tempu a sledu kousací, pozdní začátek walking, zpoždění řeč a dyslalie.

Přidružená onemocnění, může dojít při thymomegaly tříslový a pupeční kýla, UPU (defektu septa) perinatální encefalopatie, křivice, vrozená kyčelní dislokace, aschistodactylia, kryptorchismus, phimosis, děložní hypoplazie a vagina, a další. Děti mají tendenci thymomegaly hypotenze, arytmie, nadměrné pocení, nevysvětlitelné dlouhodobé snížení horečky.

Klinicky významné thymomegaly mohou být doprovázeny kompresí životně důležitých orgánů (průdušnice, cévní svazku, ERW, vagus), vývoj imunodeficitu syndromy a lymfoproliferace, endokrinních a metabolických poruch.

Když rozšířené kompresní brzlík životně důležité orgány mohou vznikat syndrom horní duté žíly: Otok krčních žil, žilní rozšíření sítě do horní části těla, dušnost, cyanóza. V případě komprese průdušnice se objeví kašel, dušnost, hlasité dýchání chrápání, neklid. Podráždění bloudivého nervu je doprovázen bradykardie, dysfonie, regurgitace nebo zvracení, kolaps.

Thymomegalia obvykle spojené s hyperplasie lymfoidní tkáni (lymfadenopatie, zvýšit nosní mandle a mandle, splenomegalie). V časných a dětí předškolního věku s thymomegaly patří do skupiny často nemocný- mají časté epizody akutní respirační virové infekce se černý kašel a silné false záď, ušní zánět, zápal plic, vyjádřené postvakcinační reakce. dojde ke změnám endokrinního obezita, gipokortitsizm, hypoparathyreoidismus, cukrovka, dysfunkce štítné žlázy, hyperpigmentace pleť.

diagnóza thymomegaly

Vyšetření dětí s thymomegaly konat pediatry, dětská imunolog, pediatrické endokrinolog a zahrnuje několik etap (klinicko-anamnestických, laboratorních a pomocný). Při posuzování objektivní stav dítěte s thymomegaly upozorňuje na perinatální historii, ústavní nálezy, minulé onemocnění.

Hlavní roli v určování thymomegaly patří instrumentální vyšetření - rentgen hrudníku, ultrazvuk brzlíku, ultrazvuk břicha a nadledvinek. Radiologie thymomegaly k určení, na základě výpočtu kardio-hrudní index Timika (KTTI) a index vazokardialnogo (CRI). Normálně je X-ray v přímé promítání stínu brzlíku se nachází za stínu srdce a cévní svazku. při thymomegaly já stupeň stínu brzlíku zabírá 1/2 hrudníku, II stupeň - 1/2 - 3/4 hrudníku, III stupeň - více než 3/4 hrudníku. Brzlík ultrazvuk nám umožňuje odhadnout objem a tělesnou hmotnost a jasnější představu o rozsahu thymomegaly.

Laboratorní parametry v thymomegaly vyznačující snížení subpopulaci T lymfocytů (CD3, CD4, CD8) - prudkému poklesu počtu zralých B buněk, nízká úroveň IgG a IgA, zvýšení - IgM a IgE- Snížení ACTH, kortisol, zvýšené hladiny růstového hormonu a TSH, určité zvýšení koncentrace parathormonu.

léčba thymomegaly

Otázky údržby thymomegaly děti a potřebu nápravných terapii dostatečně rozvinutý. Je všeobecně známo, že je zapotřebí mírný nárůst v brzlíku specifických léčebných opatření. Doporučuje kojení, vyvážená strava, omezení stresu a kontakt s infekčními pacienty.

Objem farmakoterapie definuje imunolog, sledoval dítě s thymomegaly. Často nemocné děti každé 3-4 měsíce je uveden příjem adaptogeny a bio-stimulanty (ženšen, pantokrina, sibiřský ženšen, Schisandra chinensis). Aby bylo možné použít timalin imunitní T-aktivin a kol., Dvakrát ročně před dosažením věku 5-6 dítěte je přiřazen stav induktory syntézy glukokortikoidů (glycyram, etimizola).

V závažných onemocnění, stres a před chirurgických zákroků dětem thymomegaly jmenovaných glukokortikoidy (prednisolon, hydrokortizon).

V případě syndromu brzlíku, nedostatečnost nadledvin (apatie, těžká slabost, bradykardie, zvracení, dyspepsie, hypotenze, znaky selhání ledvin) Indikovaný podávání prednisolonu, infuzních roztoků, srdeční glykosidy, přípravky draslíku.

při thymomegaly já-II stupeň profylaktické vakcinaci není kontraindikováno, ale je drženo na pozadí alergenové terapie a hypoalergenní stravy. Děti s thymomegaly III stupeň, pokud je podáván příznivé epidobstanovke zatažení od očkování po 6 měsících (s výjimkou proti dětské obrně očkování).

Predikce a prevence thymomegaly

Obvykle Thymomegalia děti přetrvává až do 3-6 let, přičemž poté brzlík velikosti je standardně dodávána. Nicméně, děti s thymomegaly náchylnější k infekčních a zánětlivých a alergických onemocnění, riziko náhlé smrti v důsledku hypofunkce kůry nadledvin, zvýšená stlačení mediastinální brzlíku.

Děti s thymomegaly by mělo následovat až o pediatr, dětský alergolog-imunolog, endokrinologa- koná každoročně laboratoř a instrumentálních studií. Možná opatření, aby se zabránilo thymomegaly zahrnovat odstranění perinatální rizika. Děti se zvětšenou brzlíku by se měli vyhnout stresu, kontakt s infekčními pacienty včas podstoupit preventivní léčbu.