Periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa se týká patologických stavů nejasné etiologie. Zkoumá úlohu virové infekce (v Sv. H. hepatitis B) Vypracovat nodulární periarteriita- přičemž spouštěcí faktor může být očkovány podávání sér léky slunečním záření nebo hypotermie. V reakci na rostoucí etiofaktory hyperergic reakci s tvorbou imunitních komplexů, které jsou upevněny ve stěnách krevních cév, a způsobit, že nebudou autoimunitního zánětu. Tyto procesy jsou doprovázeny uvolněním endotelu poškození cév zvýšené koagulační faktory a tvorbu trombu. Tvárné nodosa nemocný převážně mužská populace mezi 30 a 50 lety.

Klasifikace periarteritis nodosa

Izolované klasické (viscerální s poruchou funkce ledvin nebo ledvin polinevriticheskoy symptomatologie), astma, dermatologické a trombangiitichesky monoorganny provedení a jeho klinického vývoje periarteritida nodosa.

Benigní tvárné vývoj periarteritis je sledován ve formě kožní bez vistseropaty. Pacienti s výjimkou somatické a sociální planetární přetrvávající remise, ale může být zhoršení vaskulitidy.

Pomalý průběh charakteristické trombangiiticheskogo opce periarteritis nodosa. V tomto případě, může se jednat o arteriální hypertenze, periferní neuritida, mikrocirkulace poruchy v končetinách.

Opakující periarteritis nodosa spouští odstraněním nebo snížením dávkování cytostatik, glukokortikoidy, alergií na léky, infekce chlazení.

Rychlý průběh periarteritis nodosa spojené s onemocněním ledvin a maligní formy hypertenze. Ve vzácných případech, nemoc se rozvíjí rychlostí světla, což má za následek úmrtí pacienta přes 5-12 měsíců.

Na klinice, periarteritis nodosa vylučují aktivní a neaktivní sklerotický fáze.

Symptomy periarteritis nodosa

Periarteritis nodosa, kdy existuje vysoké zvlněný horečka, klesá, v reakci na léčbu steroidy nebo aspirin, hubnutí až do kachexie, slabost, únava.

Pro typické bledost kůže, mramorování odstín vzhled Livedo, kožní vyrážky (erytematózní, makulopapulární, hemoragický, nekrotických), subkutánní uzlíky v předloktí, nohy, stehna.

Svalové a kloubní projevy tvárné periarteritida patří myalgie, únava, bolest, atrofie myshts- polyarthralgia Migrace artritida velkých kloubů.

Ledvin symptom v 70-97% pacientů s tvárné nodosa nastane s cévními nefropatie: Mikroskopická hematurie, proteinurie, cylindruria, rychlý vývoj selhání ledvin. Možné výsledky jsou nespojitosti renální cévní aneurysma, renální infarkt.

Syndrom srdečně-cévní onemocnění zahrnuje koronaritov vývoj, což vede k angína a infarkt myokardu, myokarditida, cardiosclerosis, poruchy drátová, arytmie, mitrální chlopeň nedostatečnost. Typickým projevem srdečně-cévní periarteritida nodosa je hypertenze.

Pokud to má vliv na plíce, plicní vaskulitida, intersticiální pneumonie, Projevený kašel, dyspnoe, hemoptýza, torakalgiey, dýchací zvuky a dušnost, plicní infarkt.

Šokový syndrom dochází při nodulární periarteritida s nevolností, průjem, bolest v epigastriu. Ve složitém variantě se může vyvinout pancreatonecrosis, žloutenka, perforované žaludeční vředy a 12P. vnitřnosti, krvácení.

Zapojení nervového systému se projevuje asymetrický polyneuropatie: Svalová atrofie, bolest v průmětu nervové šachty, parestézie, parézou, trofických poruch. V případě těžkých ztrát, které by mohly nastat mrtvice, meningoencefalitida, epileptiformní záchvaty.

Poruchy vidění, zatímco nodulární periarteritis vyjádřené maligní retinopatie aneurismatic rozšíření cévy sítnice.

Porušení končetiny periferní oběh způsobené ischemií a gangrény z prstů. V lézích endokrinních značených orchites a epididymitis, nadledvinek a štítné žlázy.

Varianta astmatický periarteritis nodosa nastane s přetrvávajícími útoky astma, kožní projevy, horečka, bolesti kloubů a bolest svalů.

Dominantní projevy kožních periarteritis nodosa trombangiticheskoy forem jsou uzliny, livedo a hemoragické purpura. Pro subkutánní noduly charakteristickém místě podél končetiny cévních svazků. Tato symptomatologie se rozvíjí na pozadí svalů, horečka, pocení, ztráta hmotnosti.

Periarteritida nodosa, protékající typu monoorgannomu, vyznačující se tím vistseropatiyami a instalovány po histologického vyšetření biopsie nebo vzdáleného orgánu.

Komplikace periarteritis nodosa

Složité formy nodózní může být doprovázena rozvojem srdečních záchvatů a orgánové skleróza, prasknutí výdutě, perforace vředů, gangréna střeva, uremia, mrtvice, obrny.

Diagnóza periarteritis nodosa

V obecném klinickou analýzu moči je určena mikroskopickou hematurií, proteinurií a tsilindruriya- krvi - příznaky leukocytóza, hyperthrombocytosis, anémie.

Změny v krevním biochemické vzoru v periarteritis nodosa se vyznačují zvýšením frakcí - 2-globulin, kyseliny sialové, fibrinu seromucoid, PSA.

K objasnění diagnózy nodulární biopsie periarteritis. Kůže-sval biopsie břišní stěny nebo holenní kosti odhalily zánětlivou infiltraci a nekrotické změny v cévních stěnách. Když periarteritis nodosa v krvi je často určena HBsAg nebo protilátky k němu.

Při pohledu fundus detekován aneuryzmatického změny cév. UZDG určuje jejich renální vaskulární stenózu. Když radiographing Review lehké vystopovat výkres a zvýšila plicní její deformaci. Pro diagnostiku srdeční provádí EKG, ultrazvukové vyšetření srdce.

Do značné periarteritis nodosa diagnostická kritéria zahrnují přítomnost renálních lézí, břišní syndrom, koronarita, polyneuritida, bronchiální astma s eosinofilií. Doplňkové (malé) kritéria jsou bolesti svalů, horečka, ztráta hmotnosti. V diagnostice periarteritida nodosa, jsou tři velké a dvě malé test.

Léčba polyarteritis nodosa

Terapie se liší kontinuitu a dobu trvání (2-3 let), složitost a individuální výběr prostředků. Vzhledem k tomu, forma nemoci se provádí společně revmatologie, kardiologie, nefrologie, pneumologii a dalšími odborníky.

Během časných a nekomplikovaných forem periarteritida nodosa lze korigovat léčby kortikosteroidy s prednisonem opakovat průběhu 2-3 krát do roka. Mezi předměty podávané kortikosteroidy onu sérii (fenylbutazon) nebo aspirin.

Když periarteritis nodosa komplikované s maligní hypertenzí nebonefrotický syndrom, aby události immunodepressorov-cytotoxické léky (azathioprin, cyklofosfamid).

oprava ICE syndrom a hyperthrombocytosis obsahuje heparinové terapie trentalom, Curantylum. Biologickými, blokování TNF (infliximab, etanercept, adalimumab), vám umožní rychle dosáhnout snížení zánětu.

Při chronické periarteritida nodosa, oplývající svalová atrofie, nebo zánětech nervů, provedené fyzikální terapie, hydroterapie, masáže.

Techniky pro mimotělní krevní korekci (plazmaferéza, hemosorbtion, krioaferez) snižuje závažnost autoimunitních reakcí a viskozity krve kvůli odstranění krve z CRC, autoprotilátky nežádoucích trombotických faktory.

Predikce a prevence periarteritis nodosa

Pro periarteritida nodosa nepříznivě pokud jde o prognózu. Těžké vaskulární léze (selhání ledvin syndrom, hypertenzi, cerebrální poruchy, trombóza, perforování komplikace a t. q.) může být fatální. Remise a zastavení progrese periarteritis nodosa dosaženo u 50% pacientů.

Preventivní úkoly zahrnovat úvahu o nesnášenlivosti léku, který byl založen a řízen imunizace, krevní transfuze, drogám, ochrana před infekcí.